指（趾）纤维黏液瘤
Acral Fibromyxoma
夏成青 赵明 刘正智
更新时间：2019-12-07 17:02:00
同义词（或曾用名）：浅表性趾端纤维黏液瘤指／趾纤维黏液瘤
概述：
发病部位：肢端，特别是手指与脚趾的甲床或甲床周围
诊断要点：
1．好发于中年人，男女无发病性别差异。肿瘤中位直径1.7cm(05-5cm)。
2. 肿瘤边界不清，位于真皮层，约30%累及皮下脂肪，3%浸润骨；
3. 肿瘤呈模糊的多结节状排列，瘤细胞密度轻-中等，表现为交替的纤维性和黏液性基质内梭形到星状纤维母细胞不规则、疏松束状及席纹状排列；偶尔可完全为黏液性或纤维性基质, 血管较丰富。表皮有时可见衣领状增生。
4．核异型性不明显或缺如，偶见退变的非典型性：
5．核分裂橡罕见，无坏死；
6. 间质内可见较多的肥大细胞浸润，偶尔可见软骨化生。
免疫组织化学染色：
分子标记：
鉴别诊断：
1. 细胞性黏液瘤: 黏液更丰富，细胞无序排列，无胶原性基质，血管更稀疏；
2. 神经纤维瘤：S100阳性
3. 浅表性血管黏液瘤：常见皮肤附属器内陷和中性粒细胞浸润；
4.低级别黏液纤维肉瘤：常见于肢带部位，部位深，瘤体较大，MUC4阳性，遗传学上显示FUS-CREB3L2 或少见的 FUS-CREB3L1融合；
5.神经束膜瘤：界限清楚，无浸润性生长，无黏液和纤维性间质的交替分布趋势，瘤细胞纤细而伸展，免疫组化染色除了表达EMA和CD34之外，尚表达Claudin-1，EMA可标记神经束膜肿瘤细胞纤细而伸展的突起。
预后：
治疗：
参考文献：
Hollmann TJ, Bovée JV, Fletcher CD. Digital fibromyxoma (superficial acral fibromyxoma): a detailed characterization of 124 cases. Am J Surg Pathol 2012;36:789-98.
Luzar B, Calonje E. Superficial acral fibromyxoma: clinicopathological study of 14 cases with emphasis on a cellular variant. Histopathology 2009;54:375-7.
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