恶性上皮样具有微囊或网状型的外周神经鞘瘤
Malignant epithelioid peripheral nerve sheath tumor with prominent reticular/microcystic pattern
夏成青 刘正智
更新时间：2020-02-09 13:20:00
概述：
低度恶性的上皮样恶性周围神经瘤显示微囊和网状结构
发病部位：后腹膜
诊断要点：
1.多见于儿童，后腹膜；
2.肿瘤由中等大小的多角型，卵圆型及梭型细胞组成，基质呈黏液状、微囊及网织状，部分区域类似于微囊/网状神经鞘膜瘤，黏液样区域逐渐或突然过渡为典型的上皮样外周神经鞘膜肿瘤区域，瘤细胞轻-中度多形性，核分裂象罕见。
2.肿瘤由中等大小的多角型，卵圆型及梭型细胞组成，基质呈黏液状、微囊及网织状，部分区域类似于微囊/网状神经鞘膜瘤，黏液样区域逐渐或突然过渡为典型的上皮样外周神经鞘膜肿瘤区域，瘤细胞轻-中度多形性，核分裂象罕见。
免疫组织化学染色：
S100，CD56，CD57，NSE强阳性，神经周细胞标记如EMA,Claudine-1。
鉴别诊断：
微囊/网状型神经鞘瘤
上皮样GIST
预后：
可复发，无转移潜能
治疗：
根治性切除并随访
参考文献：
Appl Immunohistochem Mol Morphol. 2014 Sep;22(8):627-33. doi: 10.1097/PAI.0b013e318224751f.
Malignant epithelioid peripheral nerve sheath tumor with prominent reticular/microcystic patternin a child: a low-grade neoplasm with 18-years follow-up.
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