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乳腺肌纤维母细胞瘤

Breast Myofibroblastoma

刘正智 夏成青 赵明

更新时间:2020-08-29 08:59:00

概述:

乳腺肌纤维母细胞瘤是一种以肌纤维母细胞增生为特征的良性肿瘤。

发病部位:乳腺良性肿瘤

诊断要点:

1. 根据肿瘤组成成分及细胞形态不同分为多种亚型;

2. 经典型:肿瘤界限清楚,但无真正包膜。梭形细胞形态一致,与短束状与带状玻璃样变的胶原混杂,核为温和的卵圆形,通常不见核分裂。病变中可见数量不等的脂肪组织和肥大细胞,血管周围淋巴浆细胞片状浸润。间质可以有黏液样变、平滑肌或软骨化生;

3. 硬化型(胶原化型):间质胶原化明显而细胞稀少;

4. 富于细胞型:细胞密集,间质稀少;

5. 浸润型:边缘不规则,向周围组织扩展;

6. 非典型型:出现多形性细胞核;

7. 黏液样亚型:间质有非常明显黏液样变性;

8. 上皮样亚型:一部分或大部分细胞具有上皮样形态,排列成条索状、腺泡状或线状,类似浸润性小叶癌;

9. 肌样型:瘤细胞类似于分化好的平滑肌细胞,可有软骨分化。

免疫组织化学染色:

CD34、desmin、CD10、calponin、SMA等阳性,RB1表达缺失,常表达ER、PR和Bcl2,可局灶表达S-100;CK、FⅧ阴性。

分子标记:

13q14缺失,FISH检测RB1缺失可用于诊断和鉴别诊断

鉴别诊断:

梭形细胞化生性癌

1. 化生性癌边界不清,呈浸润性生长;

2. 导管原位癌或不典型增生的存在支持化生性癌的诊断;

3. 化生性癌免疫组化染色CK、EMA及p63通常阳性,CD34阴性,肌纤维母细胞瘤则相反。


平滑肌瘤肿瘤  

1. 平滑肌细胞胞浆强嗜酸性,细胞核呈雪茄样,两端钝圆;

2. 平滑肌肿瘤常缺乏宽大透明变的胶原束;

3. 平滑肌肿瘤免疫组化染色SMMHC、calponin、Desmin等阳性,S-100蛋白、CD34阴性;

4. 平滑肌肉瘤明显浸润性生长,异型性明显,核分裂多。


纤维瘤病浸润性生长,有丰富的长、波浪束状胶原,梭形细胞排列呈宽带状,而不是短束状。


梭形细胞脂肪瘤:多见于男性和有明显的界限,CD34常阳性,desmin通常阴性。


梭形细胞肌上皮瘤/癌:更富肌样细胞的特点,间质内可见不规则分布的基膜样物质,缺乏宽大透明变的胶原束。免疫组化染色p63、SMMHC阳性。电镜具有肌上皮的特点。


浸润性导管癌/小叶癌:上皮样亚型肌纤维母细胞瘤可表达ER和PR,更容易与浸润性癌混淆。浸润性癌有典型癌的区域。免疫组化染色CK和EMA阳性,CD34阴性。


炎症性肌纤维母细胞瘤有明显的炎细胞浸润,ALK常阳性。


外周神经鞘瘤:可有神经鞘瘤的典型形态,S-100蛋白阳性,CD34、desmin、actin一般阴性。


结节性筋膜炎:通常位置表浅,呈浸润性生长,具有黏液间质,可见肥硕的肌样细胞和炎细胞,核分裂多。


假血管瘤样间质增生:与乳腺肌纤维母细胞瘤有形态上的重叠,有人认为它们可能是一大类肿瘤的不同亚型,假血管瘤样间质增生有其特殊的假血管样裂隙及透明变间质。

预后:

良性,完整切除罕见复发

治疗:

完整切除

参考文献:

Magro G, Righi A, Casorzo L, et al. Mammary and vaginal myofibroblastomas are genetically related lesions: fluorescence in situ hybridization analysis shows deletion of 13q14 region. Hum Pathol. 2012;43(11):1887-1893. doi:10.1016/j.humpath.2012.01.015

Howitt BE, Fletcher CD. Mammary-type Myofibroblastoma: Clinicopathologic Characterization in a Series of 143 Cases. Am J Surg Pathol. 2016;40(3):361-367. doi:10.1097/PAS.0000000000000540

Magro G. Mammary myofibroblastoma: an update with emphasis on the most diagnostically challenging variants. Histol Histopathol. 2016;31(1):1-23.

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