深部软组织平滑肌瘤
Leiomyoma of deep soft tissue
夏成青 赵明 刘正智
更新时间：2020-02-05 15:34:00
概述：
发病部位：主要发生于中年人；有两种类型：一种为躯体深部软组织平滑肌瘤，另一种为盆腔腹膜后/腹腔平滑肌瘤；
诊断要点：
1、主要发生于中年人；有两种类型：一种为躯体深部软组织平滑肌瘤，另一种为盆腔腹膜后/腹腔平滑肌瘤；
2、界限清楚，平均直径7.7cm；
3、瘤细胞类似成熟的平滑肌细胞，部分区域肿瘤排列丰富密集，部分疏松水肿，肿瘤细胞梭形，呈编织束状排列；
4、瘤细胞形态温和，含有丰富、嗜伊红色的胞质，核两端平钝或呈雪茄样，核末端常见核旁空泡，核无异型性，核分裂象罕见（<1/50HPF），女性腹膜后病变核分裂象可达5/50HPF；
5、部分病例内可见变性或退行性变，如纤维化、玻璃样变、钙化和黏液变；但不见凝固性坏死；
6、如有明显脂肪改变则应称为肌脂肪瘤；
7、局灶退性变和非典型性的意义尚不明确，应仔细寻找分裂像并进一步取材。
免疫组织化学染色：
分子标记：
鉴别诊断：
1、神经鞘瘤：有Antoni A和Antoni B结构，常出血、囊性变；瘤细胞S100（+）；
2、纤维瘤病：边界不清，侵袭性生长；瘤细胞β-catenin（+）；
3、炎性肌纤维母细胞性肿瘤：属中间性肿瘤，轻度异型的梭形瘤细胞呈编织状排列，背景见大量淋巴细胞、浆细胞和组织细胞浸润；ALK（+），SMA灶性（+）；
4、胃肠外胃肠间质瘤：较少见，瘤细胞呈梭形，排列的形态复杂多样；CD117、CD34、DOG-1（+）。
预后：
治疗：
参考文献：
1.Miettinen M: Smooth muscle tumors of soft tissue and non-uterine viscera: biology and prognosis. Mod Pathol. 27 Suppl 1:S17-29, 2014
2.Miettinen M et al: Evaluation of biological potential of smooth muscle tumours. Histopathology. 48(1):97-105, 2006
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