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高分化型滑膜肉瘤

Well differentiated synovial sarcoma

刘正智 夏成青

更新时间:2019-06-06 09:28:00

同义词(或曾用名):腱鞘滑膜肉瘤,滑膜细胞肉瘤,恶性滑膜瘤,滑膜母细胞性肉瘤

概述:

滑膜肉瘤(Synovial Sarcoma)是软组织较常见的恶性肿瘤,具有间叶和上皮双相性分化。

发病部位:多见于15-20岁青壮年,男性稍多于女性;多发生于四肢大关节附近,以下肢膝关节最多;

诊断要点:

1、多见于15-20岁青壮年,男性稍多于女性;多发生于四肢大关节附近,以下肢膝关节最多;

2、肿瘤呈结节状或分叶状,多数界限较清晰,可见纤维性假包膜,部分肿瘤与周围肌腱、腱鞘或关节囊外壁相连,切面灰白或灰红,鱼肉状,可伴有出血坏死、囊性变;

3、双向分化明显,上皮样瘤细胞和梭形瘤细胞分化均较成熟;

4、梭形细胞呈长梭形,似成纤维细胞,排列成束状、旋涡状或编织状、血管外皮瘤样结构排列;

5、上皮样瘤细胞多为扁平的内皮细胞样,衬于裂隙的表面,可排列成腺样、管状、梁索状;

6、两种细胞之间可见过渡和移行,未见典型基膜。

7、免疫组织化学染色:上皮性标志物抗体:CK、EMA、CK7、CK8、CK14、CK18、CK19阳性;间叶性标志物抗体:VIM阳性;不同程度表达CD99、S100、SMA、calponin、h-caldesmon、MSA;CD34、desmin多不表达;

8、细胞遗传学:t(X;18)(p11;q11)染色体易位、SYT-SSX1\2\4融合。


免疫组织化学染色:

上皮性标志物抗体:CK、EMA、CK7、CK8、CK14、CK18、CK19阳性;间叶性标志物抗体:VIM阳性;不同程度表达CD99、S100、SMA、calponin、h-caldesmon、MSA;上皮细胞和间叶性细胞表达TFE-1;CD34、desmin多不表达;

分子标记:

SYT-SSX1\2\4融合

鉴别诊断:

肉瘤样癌:癌性成分和肉瘤样成分均具有明显的异型性和多形性,而滑膜肉瘤的瘤细胞多形性较轻微,具有相似的胞浆和染色质纹理,互相逐渐过渡和移行。

参考文献:

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