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急性全髓增殖症伴骨髓纤维化

Acute Panmyelosis with Myelofibrosis

查宏斌,陈红梅,夏成青

更新时间:2018-04-23 08:51:00

概述:

急性全髓增殖症伴骨髓纤维化是一种罕见的急性髓系白血病,表现为急性三系增殖伴原始细胞增高(骨髓或外周血原始细胞至少达20%)和骨髓弥漫纤维化。不满足AML伴重现性遗传学异常、AML伴骨髓异性增生相关改变和治疗相关AML的诊断标准。

诊断要点:

1.临床罕见,主要成人发病,儿童也有报导。表现为全身症状包括发热、骨痛等,进展块;全血细胞减少,脾不大或仅极轻微肿大。
2.细胞形态学:外周血细胞减少,偶见原始细胞和异型细胞,无明显泪滴红细胞。骨髓穿刺常不成功(纤维化所致),或仅得少许骨髓细胞;骨髓活检触印常有帮助。
3.骨髓活检:理想的骨髓活检标本加免疫组化对诊断本病至关重要。其形态学特征是细胞密度高、三系增殖伴不成熟细胞包括母细胞增高及弥漫纤维化;细胞有不同程度的异型性,特别是巨核系异型明显包括低分叶核,单叶核和微形巨核细胞。确切原始细胞计数困难,免疫染色CD34有助估计,有研究报告中间值为22.5%。
4.免疫表型:原始细胞通常CD34阳性,不同程度表达CD13、CD33、CD117, 但多数不表达MPO,部分原始细胞可表达红系抗原或巨核系抗原。可以不同抗体组合(MPOlysozyme CD71 hemoglobin-A CD61factor VIII)检测证实三系增生。
5.遗传学:常有非特异性的细胞遗传学改变。如果有MDS相关染色体异常(如-7、-7q、-5、-5q等)应诊断为AML伴骨髓异常增生相关改变。

鉴别诊断:

1.MDS伴母细胞增多和纤维化:鉴别有时很困难。起病较缓慢、母细胞<20%、MDS相关的遗传学改变有助鉴别。
2.急性髓系白血病伴骨髓异型增生相关改变和纤维化:多数病例以髓系增生为主,母细胞通常显著增高,而不是三系同时增生。有的病例形态学上与急性全髓增殖症伴骨髓纤维化几乎完全重叠,但只要有MDS相关的遗传学改变如5或7缺失,或有明确的MDS病史,首选诊断为急性髓系白血病伴骨髓异型性增生相关改变和纤维化。
3.急性原巨核细胞白血病伴纤维化:原始细胞以原巨核细胞为主(至少占原始细胞的50%),表达CD61,不表达CD34。
4.原发性骨髓纤维化和其它慢性骨髓增生性肿瘤伴继发纤维化:前者为形态高度不典型巨核细胞增生,且常聚集成团,母细胞在正常范围,但也可增高;后者有长期慢性骨髓增生肿瘤病史。
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