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子宫黏液性平滑肌肉瘤

Myxoid leiomyosarcoma of the Uterus or Uterine myxoid leiomyosarcoma

曹登峰

更新时间:2019-01-07 15:43:00

概述:

含有大量粘液间质的平滑肌肉瘤。 通常发生在绝经后妇女,生长迅速。 肿瘤大,通常引起疼痛、痛经、排尿困难、大便习惯改变。 大体切面呈胶样,比普通平滑肌肉瘤要软。

发病部位:子宫

诊断要点:

1.  粘液间质的量的要求:文献上报到有要求30%的也有60%,但是目前认为要求50%的间质含有粘液比较合理

2. 边界常常呈浸润性生长,不规则

3. 细胞密度相对低,位于丰富的黏液样基质中

4.  评价3个方面:细胞异型,核分裂像,肿瘤坏死。

5. 由于细胞密度低,所以核仁分裂像的要求是至少2/10高倍视野。

6. 粘液性平滑肌肿瘤的诊断先从看肿瘤边界开始

7. 粘液性平滑肌肿瘤,边界清楚:

(1)边界清楚:核没有异型或者至多轻度核异型,没有肿瘤性坏死,核分裂像<2/10hpfs, 诊断为粘液性平滑肌瘤

(2)边界清楚:肿瘤性坏死,足以诊断粘液性平滑肌肉瘤

(3)边界清楚:没有肿瘤性坏死,中至重度异型 + 核分裂像 < 2/10 hpfs ,倾向诊断“恶性潜能未定 的粘液性平滑肌肿瘤” (资料不足)

(4)边界清楚:没有肿瘤性坏死,中至重度异型 + 核分裂像 至少2/10 hpfs,资料不足(3例文献), 倾向诊断“粘液性平滑肌肉瘤”

7. 粘液性平滑肌肿瘤,边界呈浸润性生长:

(1)肿瘤性坏死,弥漫性中至重度核异型,核分裂像 至少2/10 hpfs :只要有一项即可诊断粘液性平滑肌肉瘤

(2)肿瘤性坏死,弥漫性中至重度核异型,核分裂像 至少 2/10 hpfs: 一项都没有:可以“考虑诊断为粘液性平滑肌肉瘤”



免疫组织化学染色:

VIM、SMA、SMMHC、DES、Caldesmon等阳性,分化好的区域表达ER、PR;CK阴性。

鉴别诊断:

1. 粘液性平滑肌瘤

2. 恶性潜能未定的平滑肌肿瘤

3. 炎性肌纤维母细胞瘤

4. 粘液性高级别子宫内膜间质肉瘤

5. 高级别粘液性未分化肉瘤


治疗:

手术和/或放化疗

参考文献:

Am J Surg Pathol 2016;40:285–301
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