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乳腺结节性筋膜炎

Breast Nodular Fasciits

夏成青 赵明

更新时间:2020-06-05 09:22:00

概述:

是一种少见的良性病变,由肌纤维母细胞增生形成的结节样病变。

发病部位:乳腺

诊断要点:

1. 通常位于乳房区皮下组织,亦可累及乳腺实质,与其他部位的结节性筋膜炎形态类似;病程多在1-2周,超过3个月少见,偶尔可达1年

2. 由梭形或胖梭形纤维母细胞组成,细胞排列稀疏,间质疏松、呈羽毛状或组织培养样特征,可呈S或C形排列。可伴微囊性腔隙。在黏液样区域内的细胞可呈星芒状。

3. 细胞形态和大小基本一致,无明显的多形性和异型性;可见核分裂像,但不见病理性核分裂。

4. 间质内常见外渗的红细胞和散在的淋巴细胞,但通常不见浆细胞。

5. 病变界限常不清,边缘常呈浸润状,常见增生的薄壁毛细血管,类似肉芽组织。位于皮下者可向脂肪组织生长,位于肌内者则可向肌纤维之间生长。部分病例也可有相对清晰的周界。

6. 早期病变或病程较短者多呈黏液样。晚期病变或病程较长者,病变内的纤维母细胞/肌纤维母细胞数量减少,胶原增多,呈疤痕样。

7. 部分病例细胞丰富,且细胞较肥胖,呈致密的交织条束状排列,有时也可呈席纹状排列,但细胞异型不明显,核浆比例不高。

8. 少数病例中可见到多少不等、散在分布的破骨样多核巨细胞,但多核巨细胞的体积相对较小,核的数目相对较少。

9. 少数病例可伴有间质灶性钙化或骨化。


警惕:乳腺结节性筋膜炎与梭形细胞化生性癌在形态学上可非常相似,极易发生混淆,诊断乳腺结节性筋膜炎之前必须先排除梭形细胞化生性癌。 

免疫组织化学染色:

α-SMA、MSA、CD10常阳性,P63、Desmin、CK、CD34、S-1 00、h-caldesmon等阴性,ER, PR一般阴性。b-catenin为膜或浆表达。

分子标记:

存在涉及USP6基因重排,最常见的融合基因为MYH9-USP6融合基因

鉴别诊断:

低级别梭形细胞化生性癌

1. 结节性筋膜炎位置通常较为表浅,梭形细胞化生性癌一般位于乳腺实质,比结节性筋膜炎位置更深,更广泛地累及乳腺组织;

2. 免疫组化染色:结节性筋膜炎CK及p63阴性,化生性癌CK及p63阳性。

乳腺穿刺活检部位反应:常有近期的活检病史,常见陈旧性出血和含铁血黄素沉积,可见乳腺的上皮错位,免疫组化染色表达SMA,无USP6基因重排;

乳腺型肌纤维母细胞瘤:瘤细胞相对边界较清楚,位于乳腺实质内,瘤细胞卵圆形或短梭形,束状排列,间质内常见带状胶原纤维沉积,可见丰富的肥大细胞浸润,边界处可见淋巴细胞浸润和淋巴滤泡形成。免疫组化染色表达CD34和desmin以及ER, PR等,遗传学上表现为RB1基因缺失。

纤维瘤病:瘤细胞成长束状排列,间质胶原纤维较明显,炎症浸润稀少,免疫组化染色表达SMA, 核表达b-catenin。

预后:

良性,切除不尽偶可复发

治疗:

完整切除

参考文献:

Paliogiannis P, Cossu A, Palmieri G, et al. Breast Nodular Fasciitis: A Comprehensive Review. Breast Care (Basel). 2016;11(4):270‐274. doi:10.1159/000448185
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