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食管横纹肌瘤

Rhabdomyoma Of Esophagus

更新时间:2017-08-24 14:53:07

发病部位:食管

诊断要点:

1.罕见,一般为成人型的;主要见于成人,男女之比大约为4:1;临床上可表现为声嘶、吞咽困难、异物感或呼吸困难/喘鸣等症状;可阻塞上消化道;

2..大体检查:单中心性肿块;在黏膜下层生长;通常界限清楚,有被膜。约25%的病例大体上表现为多结节状;切面均质、棕褐色、胶冻样,无坏死;

3..组织学上,病变呈小叶结构,肿瘤细胞为紧密排列的、胞质丰富呈嗜酸性颗粒的大多角形细胞,胞核常位于外周;光镜偶尔可在长“带状”细胞内见到横纹,胞质内随机分布的棒状结晶——“火柴棒样”或“杂草样”结晶;少数细胞空泡化,呈“蜘蛛样细胞”形态;

4.横纹和“棒状”结晶体都易于通过磷钨酸-苏木素(PTAH)染色来显示。

免疫组织化学染色:

Desmin、MSA和myoglobin染色常强阳性。也可表达Myogenin。CK、EMA、GFAP、CD68和LCA染色为阴性。部分病例表达S100、Leu-7和vimentin。

鉴别诊断:

1.颗粒细胞瘤:细胞边界不清,无横纹,无棒状结晶;免疫组化标记S-100阳性。

2.腺泡状软组织肉瘤:有腺泡状结构,胞质内无结晶体,免疫组化MyoD1为胞浆阳性。

3.结晶储积性组织细胞增生症:胞浆内见均一红染的蛋白性物质;无棒状晶体;免疫组化标记myoglobin、Desmin、MSA阴性。

4.副神经节瘤:瘤细胞呈器官样排列,细胞边界不清,无结晶体,支持细胞表达S-100蛋白。

5.横纹肌肉瘤:常可见小圆形横纹肌母细胞,细胞有异型,可见核分裂像。

预后:

.食管横纹肌瘤为良性肿瘤。切除不完全时常有复发。
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