食管横纹肌瘤
Rhabdomyoma Of Esophagus
更新时间：2017-08-24 14:53:07
发病部位：食管
诊断要点：
1.罕见，一般为成人型的；主要见于成人，男女之比大约为4：1；临床上可表现为声嘶、吞咽困难、异物感或呼吸困难/喘鸣等症状；可阻塞上消化道；
2..大体检查：单中心性肿块；在黏膜下层生长；通常界限清楚，有被膜。约25%的病例大体上表现为多结节状；切面均质、棕褐色、胶冻样，无坏死；
3..组织学上，病变呈小叶结构，肿瘤细胞为紧密排列的、胞质丰富呈嗜酸性颗粒的大多角形细胞，胞核常位于外周；光镜偶尔可在长“带状”细胞内见到横纹，胞质内随机分布的棒状结晶——“火柴棒样”或“杂草样”结晶；少数细胞空泡化，呈“蜘蛛样细胞”形态；
4.横纹和“棒状”结晶体都易于通过磷钨酸-苏木素（PTAH）染色来显示。
免疫组织化学染色：
Desmin、MSA和myoglobin染色常强阳性。也可表达Myogenin。CK、EMA、GFAP、CD68和LCA染色为阴性。部分病例表达S100、Leu-7和vimentin。
鉴别诊断：
1.颗粒细胞瘤：细胞边界不清，无横纹，无棒状结晶；免疫组化标记S-100阳性。
2.腺泡状软组织肉瘤：有腺泡状结构，胞质内无结晶体，免疫组化MyoD1为胞浆阳性。
3.结晶储积性组织细胞增生症：胞浆内见均一红染的蛋白性物质；无棒状晶体；免疫组化标记myoglobin、Desmin、MSA阴性。
4.副神经节瘤：瘤细胞呈器官样排列，细胞边界不清，无结晶体，支持细胞表达S-100蛋白。
5.横纹肌肉瘤：常可见小圆形横纹肌母细胞，细胞有异型，可见核分裂像。
预后：
.食管横纹肌瘤为良性肿瘤。切除不完全时常有复发。
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