食管胃肠间质瘤
Gastrointestinal Stromal Tumor Of The Esophagus
更新时间：2017-08-24 14:55:36
发病部位：食管
诊断要点：
1.是一种少见于食管的起自于卡哈尔间质细胞的间叶源性肿瘤；.大部分患者表现为吞咽困难；部分病例为影像学检查意外发现；常见于远端食管；
2.内镜检查表现为食管腔内肿块，也可表现为向纵隔延伸的肿块；.大体检查为黏膜下、肌层、浆膜下的单发或多结节性，切面灰白，可以有继发出血及囊性变；
3.组织学检查表现为具有肉瘤样特点的梭形细胞类似于肉瘤，有核的非典型性及核分裂像增多，胞浆偏嗜碱性；也可表现为上皮样型或混合细胞型；可以有胶原化、出血、坏死及黏液变性。
免疫组织化学染色：
CD117、CD34、Dog1及PDGFRA阳性；部分病例表达actins、calponin及h-caldemon、S100；部分具有上皮样形态的病例不表达CD117，但分子学可以检测到KIT基因及PDGFRA基因突变。SDHB检测显示SDHB是否缺失（SDH任何亚基的改变可导致SDHB的缺失）。
分子标记：
BRAF：少数病例可见BRAF突变（KIT“野生型”病变）。
鉴别诊断：
1.纤维性息肉：梭形细胞常围绕血管呈旋涡状排列，免疫组化表达CD34，但不表达CD117。
2.平滑肌瘤：胞浆呈深红染色，细胞无异型性，不见核分裂像，免疫组化表达actins及desmin，不表达CD34及CD117。
预后：
较差
治疗：
治疗首选完整手术切除为主；部分病例可以使用靶向药物格列卫治疗；预后较差。
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