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食管胃肠间质瘤

Gastrointestinal Stromal Tumor Of The Esophagus

更新时间:2017-08-24 14:55:36

发病部位:食管

诊断要点:

1.是一种少见于食管的起自于卡哈尔间质细胞的间叶源性肿瘤;.大部分患者表现为吞咽困难;部分病例为影像学检查意外发现;常见于远端食管;

2.内镜检查表现为食管腔内肿块,也可表现为向纵隔延伸的肿块;.大体检查为黏膜下、肌层、浆膜下的单发或多结节性,切面灰白,可以有继发出血及囊性变;

3.组织学检查表现为具有肉瘤样特点的梭形细胞类似于肉瘤,有核的非典型性及核分裂像增多,胞浆偏嗜碱性;也可表现为上皮样型或混合细胞型;可以有胶原化、出血、坏死及黏液变性。

免疫组织化学染色:

CD117、CD34、Dog1及PDGFRA阳性;部分病例表达actins、calponin及h-caldemon、S100;部分具有上皮样形态的病例不表达CD117,但分子学可以检测到KIT基因及PDGFRA基因突变。SDHB检测显示SDHB是否缺失(SDH任何亚基的改变可导致SDHB的缺失)。

分子标记:

BRAF:少数病例可见BRAF突变(KIT“野生型”病变)。

鉴别诊断:

1.纤维性息肉:梭形细胞常围绕血管呈旋涡状排列,免疫组化表达CD34,但不表达CD117。

2.平滑肌瘤:胞浆呈深红染色,细胞无异型性,不见核分裂像,免疫组化表达actins及desmin,不表达CD34及CD117。

预后:

较差

治疗:

治疗首选完整手术切除为主;部分病例可以使用靶向药物格列卫治疗;预后较差。
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