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鼻窦黏膜恶性黑色素瘤

Malignant Mucosal Melanoma(MMM)Of Sinonasal Tract

更新时间:2017-09-23 15:16:17

概述:

神经嵴肿瘤起源于黑色素细胞及表现黑色素分化。

发病部位:15-20%的黑色素瘤发生在头颈部,80%位于皮肤,眼睛起源占恶性黏膜黑色素瘤大部分,鼻窦仅次之,鼻中隔前段 > 上颌窦。

诊断要点:

1. 发病年龄范围比较广,多见于50-80岁。男女发病机率均等。临床主要表现为鼻塞、鼻出血及溢液,息肉样。

2. 大体大部分呈息肉样,灰白、棕色或黑色,常见表面溃疡及糜烂。肿瘤平均2-3cm。

3. 组织学上千变万化,交界区及及表皮浸润可提示肿瘤原发,常见表面溃疡,骨及软组织浸润。

4. 生长方式多种,可呈上皮样、实性、器官样、片状、巢状及乳头状结构,束状、交叉簇状、席纹状及血管外皮瘤样,脑膜上皮样;

5. 细胞形态多样:未分化、上皮样、小细胞、浆样细胞、横纹肌样及巨细胞样均有可能见到;核空泡样,但有时染色深,可见显著的、不规则的嗜酸性大核仁;常见核内浆样包涵体;核分裂像易见,并可见非典型核分裂像;肿瘤细胞常含有色素;常可见坏死;

6. 少数病例可见促结缔组织增生性纤维化;外周神经浸润提示预后差。

免疫组织化学染色:

S100、HMB-45、Melan-A、SOX10、microphthalmia transcription factor (MIFT)、tyrosinase及vimentin均阳性; 74%的病例P16表达缺失。

鉴别诊断:

1. 嗅神经母细胞瘤(Olfactory Neuroblastoma):叶状结构,纤丝样基质,可见菊形团及假菊形团,CD56, chromogranin, synaptophysin呈阳性,支持细胞S100 阳性。

2. 鼻窦未分化癌(Sinonasal Undifferentiated Carcinoma):细胞角蛋白弥漫强阳性及黑色素标记阴性。

3. 横纹肌肉瘤(Rhabdomyosarcoma):趋于年轻患者,巢状、腺泡样与恶黑比较相似,横纹的出现有助于诊断,Desmin, MYOD1, myogenin, SMA, MSA, CD56常阳性,黑色素标记阴性。

4. 脑膜瘤(Meningioma):鼻窦的脑膜瘤一般继发于颅内脑膜瘤,脑膜上皮样生长模式,梭形细胞伴核内浆样包涵体。EMA, CK7呈阳性; SOX10, S100 一般呈阴性。

5. 平滑肌肉瘤(Leiomyosarcoma):束状结构,常常与坏死及核分裂像高有关,核周空泡及雪茄样杆状核,肌源性标记呈阳性;黑色素标记阴性。

6. 双表型鼻窦肉瘤(Biphenotypic Sinonasal Sarcoma):边界欠清,浸润性生长,丰富梭形肿瘤细胞伴有上皮内陷,核分裂像偏少。S100, SMA, MSA呈阳性; 而SOX10, HMB45, Melan-A, tyrosinase呈阴性。

7. 浆细胞骨髓瘤(Plasma Cell Myeloma):浆样细胞片状增生,核周空晕,圆形核呈钟表盘样染色质分布。CD138, CD79a, κ 或λ, 及其他造血相关标记阳性。

8. 婴儿黑色素性神经外胚层瘤(Melanotic Neuroectodermal Tumor of Infancy):新生儿期的肿瘤,常影响腭骨,伴有小细胞及大细胞的双相肿瘤,黑色素易见。

9. 转移性黑色素瘤(Metastatic Melanoma)交界区及Paget样扩散可帮助排除转移可能,需要结合临床及放射学综合考虑。

10. 间叶性软骨肉瘤(Mesenchymal Chondrosarcoma)小的、未分化细胞形态表现,可见软骨形态,S100软骨肿瘤细胞呈阳性;而HMB-45, tyrosinase, Melan-A均呈阴性。

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