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鼻窦肾细胞样腺癌

Sinonasal Renal Cell-Like Adenocarcinoma(SRCLA)

更新时间:2017-09-22 11:09:06

概述:

一种罕见的鼻窦腺癌,组织学上类似肾脏透明细胞癌。

发病部位:常常发生在鼻腔,个别报道位于鼻咽。

诊断要点:

1. 非常罕见,发病年龄范围22-78岁,女性发病多于男性。临床表现鼻塞、鼻出血及头痛,偶见嗅觉损伤及泪溢。

2. 出血背景伴显著血管,红细胞外渗易见,可见纤维间隔分割实性及巢状结构、滤泡、腺样或乳头状结构;

3. 肿瘤细胞呈一致、立方至多边形,伴有大量透明胞浆,核浆比低,核轻度不规则或核膜皱缩,核染色质粗糙。未见肿瘤坏死,核分裂不易见,外周神经浸润未见报道。

4. 可见浓缩的分泌物类似甲状腺胶质。

免疫组织化学染色:

CK7、CA9阳性,CK20、S100及 CD10部分阳性,Vimentin、RCC、thyroglobulin、TTF-1、calponin及pax-8均呈阴性。

鉴别诊断:

1. 转移性肾细胞癌(Metastatic Renal Cell Carcinoma):首先需要结合临床及影像学,鼻窦也有可能是肾肿瘤的首发症状的部位。SRCLA的CA9呈阳性且pax-8、renal cell carcinoma及vimentin均阴性。

2. 鳞状细胞癌伴透明细胞改变(Squamous Cell Carcinoma With Clear Cell Change):可见鳞状分化,角化、细胞间桥及浸润性生长方 式。CK5/6、P63呈阳性。

3. 黏液表皮样癌(Mucoepidermoid Carcinoma):可见鳞状、中间型及黏液细胞,黏液细胞黏蛋白卡红阳性(特殊染色),CK5/6、P63强阳性有助于诊断。

4. 转移性甲状腺癌(Metastatic Thyroid Carcinoma):胶质样区域类似转移性甲状腺癌,TTF-1、thyroglobulin呈阴性可与甲状腺癌鉴别。

5. 气球样细胞黑色素瘤(Balloon Cell Melanoma):气球细胞伴微囊或多孔样改变,细胞多形性明显及黑色素标记阳性。

6. 玻璃样变透明细胞癌(Hyalinizing Clear Cell Carcinoma):短管、巢状及单个细胞伴明显外周神经浸润,缺乏滤泡或腺样结构;可见EWSR1易位。

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