| 工具

鼻窦血管肉瘤

Angiosarcoma of Sinonasal Tract

更新时间:2017-08-22 14:17:03

概述:

高级别恶性血管肿瘤。

发病部位:常仅发生于鼻腔,但可累及副鼻窦;亦可仅累及副鼻窦。

诊断要点:

1. 比较少见,其中约50%的血管肉瘤位于头颈部,大部分位于头皮及软组织浅层。发病年龄范围8-82岁(平均年龄47岁),男女发病比例约2:1。临床主要表现为鼻出血,也可见鼻溢液及(或)阻塞。

2. 大体上呈结节状、息肉样、质软或易碎,(伴坏死及出血)呈红色至紫色。肿瘤大小范围0.7-8cm(平均4cm)。

3. 血管腔自由交织沟通成网,弯曲、不规则、小至大的、裂缝样裂隙,内衬非典型、增大、梭形及上皮样内皮细胞,胞浆内空泡及新官腔形成,含有红细胞。细胞核染色粗、深,核轮廓不规则,可见较多核分裂像(包括非典型核分裂像)。

4. 组织学溃疡性的表面上皮(常呈呼吸道上皮)显著出血及坏死,浸润至周围软及硬组织,血管外大量红细胞外渗。

5. 胞浆外嗜酸性透明小球缺如。炎症细胞多少依赖于溃疡及反应性改变的程度。

免疫组织化学染色:

不同程度血管标记呈阳性。

鉴别诊断:

1. 肉芽组织(Granulation Tissue)血管增生垂直于表面排列,内皮细胞较胖;表面常见溃疡性表面,混杂炎症细胞浸润及显著的组织细胞;无细胞非典型性、自由交织沟通血管网及非典型核分裂像。

2. 叶状毛细血管瘤(Lobular Capillary Hemangioma)息肉样表面可见溃疡及纤维素性坏死,小叶状结构示中心垂直型血管及外周毛细血管。肥胖细胞细胞含有较淡胞核及活跃的核分裂像。水肿样至纤维化间质,伴有含铁血黄素的巨噬细胞。不等量炎症细胞浸润。

3. 鼻咽部血管纤维瘤(Juvenile Nasopharyngeal Angiofibroma)主要发生在年轻男性鼻咽部,富于细胞及血管化的间质肿瘤。纤维结缔组织背景中含有不等大的、不完整肌化及结构紊乱、壁厚薄不一的血管。肥胖的内皮细胞缺乏非典型性。血管壁弹性组织一般是缺乏的。常见肥大细胞。

4. 上皮样血管瘤(Epithelioid Hemangioma)亦称血管淋巴样增生伴嗜酸性粒细胞增多或组织细胞血管瘤。结外的血管增生伴多结节至弥漫性淋巴组织增生及嗜酸性粒细胞渗出。增大的无非典型性内皮细胞突入腔内,呈鹅卵石样或鞋钉样,常塞满管腔。可见胞浆内空泡。

5. 血管外皮细胞瘤(Glomangiopericytoma)密集圆形至卵圆形细胞弥漫合胞体样生长,交叉短束状排列,富于血管,鹿角样血管,血管周围玻璃样变,血管外可见红细胞、肥大细胞及嗜酸性细胞。actins 及β-catenin呈阳性,而血管标记呈阴性。

6. 卡波西肉瘤(Kaposi Sarcoma)斑块期可见筛状血管形成,轻度非典型性梭形肿瘤细胞胞浆内及胞浆外可见嗜酸性玻璃样小球(PAS+),HHV8一般呈阳性有助于诊断。

7. 血栓形成(Thrombosed Vessel)血管血栓机化再通(血管内乳头状内皮增生),无细胞非典型性。

您还没有登录,请先登录

大伽病理

关于我们 | 加入我们 | 广告与服务 | 友情链接 | 网站管理 | 网站地图

© 2017 All Rights Reserved. 杭州大伽信息技术有限公司 版权所有 | 联系电话:13396585932

大伽病理网备案/许可证编号:浙ICP备19012671号


扫描下载APP客户端

扫描关注微信公众号