胰腺神经内分泌癌
Pancreatic Neuroendocrine Carcinoma（NEC）
更新时间：2018-05-06 17:00:00
同义词（或曾用名）：高级别神经内分泌癌、分化差的神经内分泌癌。
概述：
以神经内分泌分化为主的胰腺肿瘤，分化差，10个高倍视野下超过20个核分裂，分为大细胞和小细胞两类。混合性神经内分泌癌同时有外分泌和神经内分泌两种成分，每种成分超过30%，包括混合性腺泡-神经内分泌癌、混合性导管-神经内分泌癌。根据激素分泌有无出现特征性临床症状，分为功能性和无功能性两类，约90%为无功能性。
诊断要点：
1.罕见，不到胰腺癌的1%，可能与吸烟有关。大部分发生于40岁以上的男性。肿瘤多见于胰头。
2.体积较大，平均直径4cm，质硬，灰白色，边界不清，常有坏死和出血。
3.由致密排列的细胞巢、弥漫不规则的片状细胞或器官样排列构成，常伴广泛地图样坏死。
4.根据肿瘤细胞的大小、核仁是否明显、胞浆数量可分为大细胞NEC和小细胞NEC两种类型,大细胞型多见。核分裂多，10个高倍镜下大于20个核分裂，大部分病例大于40-50个核分裂肿瘤，核一致，染色质椒盐样。
免疫组织化学染色：
Syn、Cga、P56阳性，Ki-67阳性指数大于20%。表达相应的神经内分泌表型。
鉴别诊断：
1. 胰腺神经内分泌瘤：细胞大小较一致，核分裂少，10个高倍镜下小于2个核分裂。
2. 胰腺腺泡细胞癌：α-抗胰蛋白酶、脂肪酶、抗糜蛋白酶阳性。
3. 胰腺导管腺癌：细胞多形性，核分裂更多，有黏液分泌，不表达神经内分泌标记物。
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