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胰母细胞瘤

Pancreatoblastoma

更新时间:2018-07-24 09:57:00

同义词(或曾用名):儿童型胰腺癌。

概述:

少见的恶性上皮性肿瘤,肿瘤细胞有腺泡细胞分化和明显的鳞状小体,可有不同程度的内分泌和导管分化。

发病部位:胰腺

诊断要点:

1.少见,是最常见的儿童胰腺肿瘤,约占10岁内儿童胰腺肿瘤的25%,平均发病年龄4岁,偶可发生在成人,大部分发生在胰头和体尾部之间。多为偶然发现,儿童患者体检时可触及腹部包块,可导致Cushing综合症,约1/4的患者有血清甲胎蛋白升高。

2.体积较大,1.5-20cm,平均11cm,表现为边界清楚的孤立实性结节,纤维束分割成边界清质软的小结节,出血坏死明显,囊性少见,少数伴钙化。可侵入邻近器官。

3.上皮成分细胞丰富,被纤维间隔分成边界清楚的上皮细胞岛,有腺泡细胞分化和鳞状小体,有腺泡细胞分化的多角形细胞构成实性细胞巢,围绕小的空腔,核仁明显,细胞核中度异型性。鳞状小体是特征性结构,由大的胞浆宽的上皮样细胞岛和梭形细胞构成的旋涡状细胞巢构成,伴明显的角化,细胞核较大,椭圆形,核仁不明显。

4. 有些细胞可向神经内分泌分化。间质细胞丰富。

免疫组织化学染色:

通常腺泡成分CK7(胰腺母细胞瘤中的主要成分为腺泡成分,腺泡成分CK7阳性。)、CK8、CK18、CK19、PAS、胰酶、claudin7表达阳性,神经内分泌成分Syn、CgA阳性,导管成分则CEA、DUPAN-2、B72.3表达阳性。

鉴别诊断:

1. 腺泡细胞癌电镜和免疫组化均显示腺泡细胞特征,无鳞状上皮岛。

2. 胰腺神经内分泌肿瘤:由于肿瘤分泌激素的不同有不同的临床表现及实验室检查的异常,间质有丰富的血窦,无鳞状上皮岛,免疫标记CEA、B72.3、CA125、P53、叶间素、S100A4均表达阴性。

3. 胰腺实性-假乳头肿瘤:多见于青年女性,为囊实性,肿瘤细胞围绕纤维血管复层排列成假乳头状突起,间质中有大量的薄壁血管或血窦,无鳞状上皮岛。

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