Rhabdomyoma of Larynx
更新时间:2017-08-22 16:04:49
概述:
发病部位:AR主要位于颈部、喉部(声门及声门上)及下咽部。FR位于眼眶、舌、软腭、耳廓周围、喉、鼻咽、胸壁及腹壁。生殖器型位于中年妇女的阴道和/或外阴。
诊断要点:
1. 该肿瘤不常见。发病年龄范围16-82岁(平均60岁),男女发病之比约3-4:1,临床表现为吞咽困难、呼吸困难及声音嘶哑;胚胎型约50%位于1岁以 内(先天性)。
2. 大体上常为单发孤立性,成人型为圆形结节状,界限清楚,无包膜的黏膜下肿物,切面黄褐色至灰红棕色,大小范围1.5-8.0cm,平均3cm。胎儿型位于黏膜时可呈有蒂息肉样,界限清楚,切面灰白黏液样,大小范围1-12.5cm,平均3cm。
3. 成人型呈片状、巢状或结节状,密集大多边形细胞被大纤细纤维血管间质分割,胞浆大量嗜酸性颗粒状或空泡状(富于糖原),放射状的胞浆分割空泡形成蜘蛛样细胞,核仁小位于中心或周边,胞浆可见横纹,及结晶状棒样包涵体。无核分裂、坏死及多形性。
4. 胎儿型可分为黏液型、中间型及过渡型。
1)黏液型可见温和原始卵圆形至梭形细胞,胞浆模糊及核轻度深染。不成熟的骨骼肌纤维,精细长骨骼肌细胞类似胎儿肌管,小而一致的胞核,单极或双极嗜酸性胞浆延伸。细胞随机杂乱在大量纤维黏液样间质,分裂像少见及无不典型性、多形性或坏死。
2)中间型多数细胞及程度较重的伴骨骼肌分化,大的神经节样横纹肌母细胞伴空泡状核及显著核仁,横纹易见,条状或带状的横纹肌母细胞交叉排列伴大量深嗜酸性胞浆,亦见精细梭形横纹肌细胞宽束状排列。可浸润及穿插于脂肪及骨骼肌。核分裂不常见,若存在可达14/50HPF。无核多形性。不典型核分裂及“形成”层(可见于横纹肌肉瘤)。
3)过度型形态学结余黏液型与中间型之间。
4. 化学染色PAS-D(+),PTAH横纹及结晶体(+)。
5. 免疫标记 Desmin, myoglobin, MYOD1均阳性。
鉴别诊断:
1. 颗粒细胞瘤:假上皮瘤样增生,胞界不清,缺乏空泡化,S100(+)。
2. 副神经节瘤:主细胞神经内分泌标记阳性,支持细胞S100阳性。
3. 嗜酸细胞瘤:缺乏空泡及横纹。
4. 横纹肌肉瘤:边界不清,常浸润或破坏周围,病变位置较深,核多形性、核分裂增多(包括不典型核分裂),坏死易见。肌标记阳性,myogenin弥漫强阳性,Ki-67阳性指数高。
5. 肌上皮瘤:梭形细胞肿瘤,界限清楚,缺乏显著不典型,间质可黏液变,CK-PAN、p63、S100 及 SMA阳性,而myoglobin、myogenin及MYOD1呈阴性。