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喉炎性肌纤维母细胞瘤

Inflammatory Myofibroblastic Tumor(IMT)of Larynx

更新时间:2017-08-22 16:09:26

概述:

主要由肌纤维母细胞组成,伴不等量混合炎细胞及胞外胶原。主要位于软组织及内脏,亦可位于上呼吸道及消化道黏膜。

发病部位:喉部常见,真声带 > 声门下及声门上;非喉部位包括口腔、扁桃体、咽旁间隙、鼻窦、涎腺及气管。

诊断要点:

1. 发病年龄广泛,常见于成年人;

2. 大体上有蒂息肉样或结节实性,表面光滑,最大径0.4-3cm。

3. 组织上息肉样及无包膜包裹的黏膜下梭形至星状的疏松细胞增生,疏松的细胞排列成席纹状至束状,水肿黏液样至纤维黏液样间质,显著的血管分布及不等量的混合性炎细胞浸润。

4.肌纤维母细胞形态多样:梭形、星状、大量嗜碱性纤丝状胞浆,增大的圆形至卵圆形胞核,核仁大小不一;上皮样至组织细胞样,圆形至卵圆形胞核,显著核仁及大量嗜碱性纤丝状胞浆,或蜘蛛样细胞伴增大核仁,核仁不清晰,长的胞浆延伸呈双极至多极表现。核浆比低,核内包涵体可见,核分裂像可增多,但无非典型分裂像,无显著核多形性及坏死。

5. 间质不等量水肿黏液样至纤维黏液样及纤维性间质,类似神经纤维基质的纤丝样间质相对少见,血管成分可见宽扩张的中等大血管至狭窄裂隙样血管,常被纤维母细胞及炎症细胞掩盖。

6. 表面上皮完整,呈正常至溃疡及过度增生,肌纤维母细胞增生不会累及皮面上皮。可见反应性上皮不典型增生,但无明显异型增生(中度至重度异型增生)、原位癌及浸润性癌。

免疫组织化学染色:

vimentin胞浆弥漫性强阳性,smooth muscle actin、muscle-specific actin、calponin及caldesmon部分阳性,Desmin可能阳性。ALK阳性与存在ALK重排有关,胞浆ALK阳性(36-60%),核内包涵体可能ALK阳性,ALK缺乏特异性及敏感性,显示与ALK突变不完全相关,不同的融合导致ALK免疫反应的不同。Cytokeratin、S100、

鉴别诊断:

1. 接触性溃疡:声带后部单侧或双侧,肉芽组织背景中稀疏的纤维母细胞及混合慢性炎细胞反应。

2. 梭形细胞鳞状细胞癌:组织上呈高级别鳞状细胞癌,常常细胞丰富,由恶性梭形及或多形性细胞组成,伴核分裂增多及可见不典型核分裂,可见中度至重度异型增生及或浸润性分化型鳞状细胞癌,常见表面溃疡及分化的鳞状细胞成分,CK 在> 70%的病例呈阳性。

3. 低级别肌纤维肉瘤:细胞较一致,细胞较大及核多形性,周围广泛浸润,且ALK(-)。

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