咽Tangier病
Tangier Disease of Pharynx
更新时间：2017-08-23 09:29:21
概述：
严重的高密度脂蛋白缺乏症，组织中巨噬细胞胆固醇的聚集伴动脉粥样硬化。
发病部位：很多部位的巨噬细胞中胆固醇酯的大量、异常聚集，扁桃体聚集比较显著，亦可发生于神经及血管。
诊断要点：
1. 罕见的常染色体隐形遗传性疾病，首发症状一般小于40岁，儿童期胆固醇酯的沉积导致扁桃体及腺样体的增大。临床表现与胆固 醇酯聚集的部位相关，异常聚集在扁桃体、淋巴结、脾脏、肝脏及骨髓。也可见周围神经病变，多部位不同神经均可受影响，可呈显著外周神经髓鞘脱失及增生。可见动脉粥样硬化。角膜累及可影响视力。
2. 大体上呈鲜艳、橙黄色扁桃体及腺样体，大的、结节状增生性扁桃体及腺样体。角膜浸润呈絮状。一般大小> 4-5 cm。
3. 组织上泡沫样组织细胞簇状显著聚集，位于滤泡旁或滤泡之间。组织细胞含有胆固醇酯，偶见晶状物。
4. 外周神经呈变性及脂质空泡。
鉴别诊断：
鼻硬结克雷白氏杆菌：泡沫样组织中可见感染性微生物。
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