1. 主要发生在成年人，男性发病多于女性。临床表现为鼻塞、鼻出血、面部不对称及眼球突出。

2. 大体上呈单结节或多结节状，灰白至灰褐色。可见坏死及出血。黏液亚型可呈半透明或凝胶状。

3. 组织学

1) 席纹-多形性亚型 比较常见的组织学亚型，束状及席纹状排列方式。肿瘤细胞丰富，由梭形或上皮样细胞组成，显著核多形性，核分裂像多见，可见非典型核分裂像，可见多核及奇异巨细胞，胞核染色深，常常可见坏死。异源性成分包括骨及软骨。可见肉芽肿及不等量的慢性炎细胞浸润，包括成熟淋巴细胞、浆细胞、黄色瘤细胞、中性粒细胞及嗜酸性粒细胞。

2) 黏液亚型（黏液纤维肉瘤）诊断时需要除外其他黏液性肉瘤，且肿瘤黏液间质≥50%。常形成多结节，肿瘤细胞胞核呈低级别形态及核分裂率不高，细胞呈梭形或星状，核染色深，多形性比较局限，胞浆轻度嗜酸，细胞边界不清。黏液区细胞密度不高，但含有梭形或上皮样恶性细胞排列成束状或席纹状。细胞可呈脂母样改变，包括胞浆空泡及核压迹形成。细胞丰富区可呈席纹状，但细胞随意排列。间质血管可见曲状血管网。

3) 炎症亚型 组织样细胞、黄色瘤细胞及炎症细胞（包括中性粒细胞）混合。患者常常有发热及外周粒细胞增多。

4) 巨细胞亚型 单结节或多结节生长方式，但亦可见无结节弥漫性生长，可见多个（可达100个）圆形至卵圆形胞核伴空泡状，核仁可见及嗜酸性胞浆。诊断时需要多核巨细胞及单核细胞占肿瘤的50%。

5) 血管瘤样型  低度恶性潜能的软组织肿瘤，主要发生在儿童及青少年的四肢软组织表浅部位。组织学上呈组织样细胞不规则实性分布，细胞可见一致圆形至卵圆形胞核及弱嗜酸性胞浆。亦可见核异型的巨细胞。可见出血的囊性改变，但未见内衬内皮细胞。可局灶复发，转移罕见。 

4. 免疫组化 Vimentin (+)，SMA可局灶阳性，CD68巨细胞可阳性，缺乏上皮、黑色素、肌源性及造血淋巴标记。

1. 脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤及横纹肌肉瘤：依赖于组织细胞形态及免疫组化染色。

2. 梭形鳞状细胞癌：一般较表浅，常可见与鳞状细胞癌分化相关的上皮内异型增生及分化好的鳞状细胞癌浸润。