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鼻窦呼吸道上皮腺瘤样错构瘤

Sinonasal Respiratory epithelial adenomatoid hamartoma (REAH)

更新时间:2017-09-22 16:19:19

同义词(或曾用名):鼻窦错构瘤。

发病部位:大部分位于鼻腔,尤其鼻中隔后。其他累及部位包括鼻咽、筛窦及额窦。大部分呈单侧,但双侧病变占25%。

诊断要点:

1. 少见。主要见于成人,大体上呈息肉样或外生性生长,质稍韧,灰白或红褐色,肿瘤最大径可达6cm。

2. 组织学上主要由大量小至中等大腺体构成,腺体被间质分割,局部区域可见腺体与表面上皮延续,内陷至黏膜下层。

3. 腺体圆形或卵圆形,由复层纤毛呼吸道上皮及黏液分泌(杯状)细胞混合而成,可见充满黏液的扩张腺体。部分腺体萎缩,衬扁平及立方上皮。

4. 间质玻璃样变伴腺体周围增厚的嗜酸性基底膜。水肿及纤维化间质伴混合慢性炎细胞浸润。

5. 另外可见炎性鼻窦息肉改变、与错构瘤无关的表面上皮的增生及(或)鳞状上皮化生及骨化生。

6. 偶见内生型施奈德乳头状瘤及孤立性纤维性肿瘤。

免疫组织化学染色:

表面及(或)黏膜下腺体AE1/AE3、CAM5.2及CK7阳性,CK20、CDX-2阴性。基底的肌上皮细胞P63阳性,S100阳性或阴性。Ki67显示低增殖活性(1-2%)。

鉴别诊断:

1. 鼻窦炎性息肉:息肉样病变,间质水肿及混有炎细胞浸润。缺乏腺体的增殖,表面上皮可伴鳞状上皮分化。

2. 施奈得乳头状瘤:表面上皮内翻性或外生性生长,缺乏腺体的增殖。

3. 鼻咽血管纤维瘤:肿瘤混有纤维间质成分及血管。

4. 鼻窦腺癌(非肠-非涎腺型):腺体可出现背靠背生长,缺乏叶状结构,腺体内衬单层细胞,典型的黏膜下腺体增殖与表面上皮缺乏连续性。免疫组化染色很难与REAH或SH区别开,因为P63及其他肌源性标记在错构瘤及腺癌均可阴性。

5. 双表型鼻窦肉瘤:常常含有良性腺成分,但梭形细胞可出现神经及肌源性分化。

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