鼻窦软骨与骨及呼吸上皮错构瘤
Sinonasal Chondroosseous and respiratory epithelial hamartoma(CORE)
更新时间：2017-09-22 16:19:31
同义词（或曾用名）：鼻窦错构瘤。
发病部位：大部分位于鼻腔，尤其鼻中隔后。其他累及部位包括鼻咽、筛窦及额窦。大部分呈单侧，25%双侧病变。
诊断要点：
1. 发病年龄20-80岁，男女发病均等；
2. 组织学与呼吸道上皮腺瘤样错构瘤相似，但混有不同分化程度软骨及骨成分，黏液及纤维间质中可见不成熟的骨样基质至分化较好的骨小梁。
免疫组织化学染色：
表面及（或）黏膜下腺体AE1/AE3、CAM5.2及CK7阳性，CK20、CDX-2阴性。基底的肌上皮细胞P63阳性，而腺癌的P63缺失。S100阳性或阴性。Ki67显示低增殖活性（1-2%）。
鉴别诊断：
1. 鼻窦炎性息肉：息肉样病变，间质水肿及混有炎细胞浸润。缺乏腺体的增殖，表面上皮可见鳞状上皮分化。
2. 施奈得乳头状瘤 ：表面上皮内翻性或外生性生长，缺乏腺体的增殖。
3. 鼻咽血管纤维瘤 ：肿瘤混有纤维间质成分及良性内衬内皮的血管。
4. 鼻窦腺癌（非肠-非涎腺型）：腺体可出现背靠背生长但缺乏叶状结构，腺体内衬单层细胞，典型的黏膜下腺体增殖与表面上皮缺乏连续性。
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