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鼻窦软骨与骨及呼吸上皮错构瘤

Sinonasal Chondroosseous and respiratory epithelial hamartoma(CORE)

更新时间:2017-09-22 16:19:31

同义词(或曾用名):鼻窦错构瘤。

发病部位:大部分位于鼻腔,尤其鼻中隔后。其他累及部位包括鼻咽、筛窦及额窦。大部分呈单侧,25%双侧病变。

诊断要点:

1. 发病年龄20-80岁,男女发病均等;

2. 组织学与呼吸道上皮腺瘤样错构瘤相似,但混有不同分化程度软骨及骨成分,黏液及纤维间质中可见不成熟的骨样基质至分化较好的骨小梁。

免疫组织化学染色:

表面及(或)黏膜下腺体AE1/AE3、CAM5.2及CK7阳性,CK20、CDX-2阴性。基底的肌上皮细胞P63阳性,而腺癌的P63缺失。S100阳性或阴性。Ki67显示低增殖活性(1-2%)。

鉴别诊断:

1. 鼻窦炎性息肉:息肉样病变,间质水肿及混有炎细胞浸润。缺乏腺体的增殖,表面上皮可见鳞状上皮分化。

2. 施奈得乳头状瘤 :表面上皮内翻性或外生性生长,缺乏腺体的增殖。

3. 鼻咽血管纤维瘤 :肿瘤混有纤维间质成分及良性内衬内皮的血管。

4. 鼻窦腺癌(非肠-非涎腺型):腺体可出现背靠背生长但缺乏叶状结构,腺体内衬单层细胞,典型的黏膜下腺体增殖与表面上皮缺乏连续性。

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