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鼻窦神经纤维瘤

Neurofibroma of Sinonasal Tract

更新时间:2017-08-22 15:23:22

概述:

施万细胞肿瘤伴神经束膜细胞及神经内纤维母细胞。

发病部位:一般发生在鼻腔及上颌窦,趋于沿中线分布。

诊断要点:

1. 发生在鼻窦极其少见。平均年龄50-60岁,男女发病均等。

2. 临床表现非特异性症状:无痛性肿大、阻塞、鼻出血、疼痛、头疼,面部或眼眶肿胀。

3. 大体界限清楚,无包膜息肉样,圆形或椭圆形,稍硬或有弹性,黄褐色。切面黏液状或囊性,常见出血。肿瘤大小平均3cm。

4. 一般位于黏膜下,细胞丰富、界限尚清,与神经有关。

5. 梭形肿瘤细胞胞核深染、胞浆模糊,背景中可见胶原化或黏液样间质及肥大细胞。

6. 基因遗传学:与染色体17及22异常有关。

免疫组织化学染色:

S100、SOX10、NFP、GFAP、bcl-2阳性,CD34神经束膜阳性,Keratin、desmin、SMA、CD117、核β-catenin阴性。

鉴别诊断:

1. 脑膜瘤(Meningioma) 漩涡状结构,核内浆样包涵体,ENA阳性。

2. 平滑肌瘤(Leiomyoma) 肿瘤细胞呈梭形,核呈雪茄状,核周空晕,短束状,actin阳性。

3. 恶性外周神经膜瘤(Malignant Peripheral Nerve Sheath Tumor) 异性增生明显,坏死,核分裂像增加,S100少量表达。

4. 纤维肉瘤(Fibrosarcoma) 细胞密度高,束状或人字样结构,S100及CD34均阴性。

5. 孤立性纤维性肿瘤(Solitary Fibrous Tumor) 梭形肿瘤细胞之间胶原化间质,CD34及bcl-2阳性,S100阴性。

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