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耳及颞骨Merkel细胞癌

Merkel Cell Carcinoma(MCC) of Ear and Temporal Bone

更新时间:2017-09-21 20:54:05

概述:

皮肤神经内分泌细胞的恶性肿瘤。

发病部位:晒伤的皮肤(常位于头颈部及四肢)。

诊断要点:

1. 少见,通常位于老年人(大于65岁),男女发病之比约2.5:1,临床表现真皮结节或斑块样病变,生长迅速,可伴溃疡及出血。

2. 大体上结节状伴外表蓝色或红色,一般小于2cm。

3. 组织上高度不典型性基底样细胞呈条状、梁状、巢状、结节状及片状分布,可出现促纤维间质反应。

4. 基底样肿瘤细胞类似于小细胞癌,核挤压及流水状。胞核增大、染色深,核浆比高,核大及胞浆稀少、颗粒至透明泡状染色质,核仁不明确。核透亮特点比较独特,可与基底细胞癌鉴别,大量核分裂及凋亡小体。

5. 可见地图样坏死,尤其是肿瘤较大时。肿瘤外周常可见血管及淋巴管浸润。部分肿瘤可能出现消退现象。

6.发生在真皮的病例可显示上皮内pagetoid样浸润。少数病例可见鳞状上皮或附件(毛囊、导管及腺体)分化及黑色素分化,提示MCC可能起源于多潜能干细胞,而非神经内分泌细胞。少数梭形细胞/肉瘤样分化可类似不典型黄色肉芽肿、平滑肌肉瘤、骨肉瘤或横纹肌肉瘤。

免疫组织化学染色:

CK-PAN, CK20, CK8/18 (CAM5.2)核周点状阳性,黑色素及淋巴标记阴性,80%的病例可检测到Merkel细胞多瘤病毒(MCPyV)。

鉴别诊断:

1. 基底细胞癌(BCC):肿瘤周围栅栏状,黏液样间质及周围人工收缩间隙,不典型及核分裂偏少,免疫标记EpCAM/BER-EP4/CD326阳性,而CK20, chromogranin-A及 synaptophysin阴性。

2. 转移性小细胞癌:临床病史及全身检查可助于鉴别,肺起源TTF1阳性及CK20阴性,来自其他部位的小细胞一般阴性。

3. 小细胞恶性黑色素瘤:黑色素瘤少见的亚型,一般可见交界样区域及表面的pagetoid样扩散,胞浆丰富、核仁显著,可见胞浆内黑色素及核内假包涵体。S100 , SOX10, HMB-45, melan-A阳性,而Cytokeratins, CK20及神经内分泌标记阴性。

4. 淋巴瘤:黏附性差,缺乏MCC的条状及梁状生长,淋巴标记阳性,CK20及神经内分泌标记阴性。

5. 小圆蓝细胞肿瘤:包括神经母细胞瘤、尤文/原始神经外胚层肿瘤(PNET)及横纹肌肉瘤,上述肿瘤大部分位于儿童,皮肤少见,免疫标记可帮助诊断。

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