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耳及颞骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症

Langerhans Cell Histiocytosis(LCH)of Ear and Temporal Bone

更新时间:2017-08-23 10:54:17

概述:

朗格汉细胞的克隆性增殖,属于孤立性病变或系统性病变的局部表现。

诊断要点:

1. 大多为20-30岁,男性多于女性,临床表现为肿胀、中耳炎、骨痛、耳痛、听力受损及眩晕。

2. 组织上朗格汉细胞呈核肾形、增大,核膜折叠或压痕,具核沟,核膜薄,染色质空泡状空泡状,核仁小,具核中央,嗜碱性,胞浆嗜酸,核分裂少见。

3. 可见泡沫状组织细胞及多核巨细胞。另伴炎症细胞浸润,主要以嗜酸性粒细胞为主,亦可见淋巴细胞、浆细胞及中性粒细胞。

免疫组织化学染色:

S100、CD1a及Langerin阳性,CD163部分病例阳性。

鉴别诊断:

1. 结外窦组织细胞增生症伴巨大淋巴结病(Rosai-Dorfman):S100及CD68阳性,CD1a及Langerin阴性。

2. 非霍奇金恶性淋巴瘤:淋巴细胞显示B或T细胞标记阳性,而S100、CD1a及Langerin阴性。

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