耳硬化症
Otosclerosis
更新时间：2017-08-23 11:02:04
概述：
获得性骨质异常生长导致镫骨或听骨链固定。
发病部位：异常骨沉积病灶包括椭圆形和圆形窗（耳蜗）。
诊断要点：
1. 临床多无症状。若有症状，主要表现为听力损失，其中传导性耳聋最常见。最初常为单侧，之后几乎为双侧。分为3大类，经典型：由于镫骨固定传导性听力损失；感觉神经性： 耳蜗损伤无镫骨固定。亦可见耳鸣及前庭的不平衡及眩晕；混合型：镫骨固定和耳蜗受累导致混合性听力损失；。
2. 组织上可见中耳骨内的纤维化及硬化。组织学改变可分三个阶段：
1）气球样变：软骨内骨被破骨细胞吸收，被富于血管的细胞纤维组织，血管周围骨的吸收导致血管腔的扩张。
2）硬化：不成熟的嗜碱性骨的产生，血管腔内充满胶原纤维。
3）纤维化：成熟的嗜碱性编织骨。可见骨不典型形态及排列，亦见耳硬化症。
鉴别诊断：
1. 成骨不全症：听软骨囊全层受累，伴更大程度的结构紊乱及吸收区。可见听力损失、耳鸣及眩晕。
2. 骨硬化病：全身骨组织骨密度增加，原始骨的软骨吸收功能受损，听力受损伴听神经受压。
3. 佩吉特病：因激活破骨细胞而导致的过度骨吸收和形成，侵蚀周围耳囊。
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