乳腺腺肌上皮瘤
Breast Adenomyoepithelioma （AME）
夏成青 刘正智
更新时间：2021-06-20 09:10:00
概述：
发病部位：乳腺
诊断要点：
1. 肿瘤一般为圆形、卵圆形或多结节状，与周围组织界限清楚，质硬，切面灰白或灰红色，可见小的囊腔;
2. 结构多样，常见结构有分叶状，小管状、乳头状，这些结构可混合存在；低倍镜下程多结节状，中央区域硬化，周围有卫星结节
3. 组织学上主要由增生性腺上皮与肌上皮细胞及间质构成，各成分因病例不同而变化；
4. 腺腔上皮细胞立方形或低柱状，胞质嗜酸性，位于腺腔内侧，构成管状或乳头状结构的腔隙，腺腔内可见PAS染色阳性分泌物，腺上皮周围肌上皮细胞呈层状、袖套状、乳头状结构或结节状增生；
5. 肌上皮细胞呈梭形、多角形或浆细胞样，胞质丰富，透明或嗜酸性，细胞核梭形或卵圆形；细胞无明显异型性，无或很少核分裂像；
6. 间质为纤维间隔，中央常呈玻璃样变性或梗死，或黏液变；
7.少数病例局灶可见棘球病样结构；
8. 极少数病例可见皮脂腺、大汗腺或鳞状上皮化生，并可伴有钙化、软骨、骨化，也可有黏液上皮分化。
变异型/亚型：
小叶型： 肿瘤包膜完整，其纤维包膜向肿瘤内伸展，将肿瘤分割呈明显结节状或小叶状。肿瘤细胞巢主要为肌上皮型，被致密的透明硬化胶原基质包围，基质有时是粘液样，甚至是软骨样，与多形性腺瘤相似。
小管型： 此型大多肿瘤边界不清楚，以大小不等增生的腺管为主，当肌上皮细胞增生显著时，腺管可受压闭塞。
梭形肌上皮细胞型（实体型）：特点是梭形肌上皮细胞围绕并挤压由上皮细胞排列的腺状结构，有时很难观察到腺上皮细胞和腺腔。
免疫组织化学染色：
鉴别诊断：
乳腺良性病变：AME中的肌上皮细胞比正常小叶、结节性腺病或通常的导管内乳头状瘤中所见的细胞更多、更丰满、更大。浸润性癌：腔内细胞可表现出相当程度的细胞异型性，可形成类似癌的巢状和挤压条索状，应与浸润性癌鉴别。肌上皮存在（有时需要免疫组化染色显示肌上皮）可以与浸润性癌鉴别。
腺样囊性癌：腺样囊性癌与AME在形态学上有重叠。先样囊性时导管和肌上皮均可见有丝分裂像，同时腺样囊性癌常见中间型细胞。虽然两种病变均可表达MYB，但在AMEs中未发现腺样囊性癌中常见的MYB重排。
导管内乳头状瘤：当以乳头状结构为主时，AME可能很难与伴有肌上皮增生的导管内乳头状瘤区分，不同病理医生间诊断重复性较差。
预后：
治疗：
参考文献：
Yoon JY, Chitale D. Adenomyoepithelioma of the breast: a brief diagnostic review. Arch Pathol Lab Med. 2013;137(5):725-729.
Intagliata E, Gangi S, Trovato C, Vecchio R, Strazzanti A. Benign adenomyoepitelioma of the breast: Presentation of two rare cases and review of literature. Int J Surg Case Rep. 2020;67:1-4.
WHO 乳腺肿瘤分类，2019，第五版
