乳腺纤维瘤病
Breast Fibromatosis
夏成青 刘正智 赵明
更新时间：2020-10-25 17:30:00
概述：
发病部位：乳腺
诊断要点：
1. 肿物界限不清，无包膜，切面灰白至灰黄色，质硬韧;
2. 形态学与其他部位纤维瘤病相似，梭形细胞呈长而宽的束状排列，呈指状浸润周围组织，穿插、分割和深入周围的乳腺小叶，将导管或小叶包埋于韧带样组织之中；
3. 梭形细胞温和，细胞质淡染或嗜酸性、界限不清，细胞核卵圆或梭形、两端尖细，核分裂像少见；
4. 梭形细胞疏密不等，周边细胞常较密，中央区域较稀疏，间质胶原者呈瘢痕样外观；
5. 间质可出现黏液样变，有时会非常显著、与结节性筋膜炎相似；
6. 淋巴细胞浸润常见，病变边缘常最为显著；
7. 生育期女性患者病变更富于细胞，核分裂更活跃，核有轻度异型性;
免疫组织化学染色：
分子标记：
鉴别诊断：
1. 出现上皮样细胞巢或导管原位癌成分，支持纤维瘤病样化生性癌；
2. 纤维瘤病样化生性癌CK及p63免疫组化染色通常为阳性，而纤维瘤病则通常阴性；
3. 需要注意的是，少数化生性癌也可出现b-catenin的核表达，因此单纯应用b-catenin核表达并不能可靠的区分乳腺纤维瘤病和化生性癌，上皮性标志物是诊断的关键
B．疤痕：有巨细胞，陈旧出血。
C.结节性筋膜炎：病史短，瘤细胞呈肌纤维母细胞样的胖梭形，可见活跃的核分裂象和红细胞外渗，免疫组化染色无β-catenin的核表达，遗传学显示USP6基因重排。
D.乳腺型肌纤维母细胞瘤：瘤细胞短梭形或卵圆形为主，细胞之间常见多少不等的胶原沉积，常见肥大细胞浸润，免疫组化染色瘤细胞表达CD34,desmin，特征性的表现为RB1(13q14)缺失。
预后：
治疗：
参考文献：
Neuman HB, Brogi E, Ebrahim A, Brennan MF, Van Zee KJ. Desmoid tumors (fibromatoses) of the breast: a 25-year experience. Ann Surg Oncol. 2008;15(1):274‐280.
Balzer BL, Weiss SW. Do biomaterials cause implant-associated mesenchymal tumors of the breast? Analysis of 8 new cases and review of the literature. Hum Pathol. 2009;40(11):1564‐1570.
