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乳腺炎性肌纤维母细胞瘤

Breast Inflammatory Myofibroblastic Tumor

刘正智 赵明

更新时间:2020-07-27 08:47:00

同义词(或曾用名):炎性假瘤

概述:

炎症性肌纤维母细胞瘤为由梭形肌纤维母细胞组成的,常伴有浆细胞、淋巴细胞和嗜酸性粒细胞浸润的肿瘤,具有潜在恶性或低度恶性。

发病部位:乳腺

诊断要点:

1. 非常罕见,多发生于30岁以下女性,表现为质硬、界限清楚、活动性乳腺包块,大部分与表面皮肤相连;

2. 病变和其他部位的炎症性肌纤维母细胞瘤形态类似,主要由增生的梭形细胞与大量浸润的炎细胞构成,可破坏乳腺小叶结构;

3. 肿瘤细胞呈长梭形、胖梭形或星芒状,胞质丰富、嗜酸性,核呈泡状,有小核仁,核分裂像少见;

4. 有些病例部分区域梭形细胞密集,束状或车辐状排列,可见核分裂;

5. 间质亦会出现黏液水肿样变或玻璃样变性和钙化;

6. 常有明显的混合性炎细胞浸润,浸润的炎细胞包括淋巴细胞、浆细胞、中性粒细胞和嗜酸性粒细胞等;

7. 部分病例可见多少不一的散在的双核或单核R-S样细胞。

免疫组织化学染色:

梭形细胞vimentin阳性,ALK1、ER、PR和BCL2常阳性,S-100可局灶阳性,CK、desmin、CD10、calponin、actin表达多少不等。 EMA、Cam5.2、FVIII、CD34通常阴性。

分子标记:

ALK基因重排

鉴别诊断:

低级别梭形细胞化生性癌:乳腺炎性纤维母细胞瘤少见,诊断该肿瘤应首先排除低级别梭形细胞化生性癌。上皮标记CK,CAM5.2和P63等染色可助鉴别,需要注意的是部分炎性肌纤维母细胞亦可表达CK。

乳腺型肌纤维母细胞瘤:瘤细胞之间常见胶原沉积,淋巴细胞通常在肿瘤的周边聚集,免疫组化染色表达CD34和desmin,遗传学上显示RB1蛋白表达缺失。

预后:

通常为惰性,偶见复发

治疗:

完整切除

参考文献:

Krings G, McIntire P, Shin SJ. Myofibroblastic, fibroblastic and myoid lesions of the breast. Semin Diagn Pathol. 2017;34(5):427-437.
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