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甲状腺髓样癌

Medullary Thyroid Carcinoma

更新时间:2017-08-21 10:28:30

同义词(或曾用名):实体癌、实体癌伴淀粉样间质、C细胞癌、致密细胞癌、甲状腺神经内分泌癌

概述:

显示C细胞分化的甲状腺恶性肿瘤

发病部位:甲状腺

诊断要点:

1. 甲状腺髓样癌的组织学变化多样,上皮巢的大小和形态不一样,包括片状、巢状、梁状、岛状、小叶状,由多少不等的纤维血管间质分隔;

2. 细胞呈圆形、多角形或梭形细胞,常多种细胞混合存在;

3. 梭形细胞胞浆丰富,嗜双色性、酸性或透亮;

4. 核圆形或椭圆形,可见核沟及核内假包涵体,染色质粗颗粒状或块状,核仁不清楚,核分裂像少见;

5. 偶见核增大、多形、浓染,甚至多核细胞;

6. 偶尔,肿瘤细胞也可呈浆细胞样外观,呈无黏附性生长;

7. 除非大的肿瘤,很少见坏死和出血;

8. 许多病例可见少量黏液分布;

9. 可见到小的砂砾体样结石;

10. 还常见到肿瘤细胞浸润淋巴管;

11. 在肿瘤细胞巢周边可见到S-100蛋白阳性的支持细胞,一般认为更常见于遗传性肿瘤;

12. 肿瘤细胞常浸润到周围甲状腺组织中,正常甲状腺滤泡也常陷入到髓样癌组织中;

13. 肿瘤间质的形态不一,一些病例含大量血管和丰富的透明变性胶原,80%病例见多少不等的刚果红阳性的淀粉样物,有时伴异物型巨细胞反应和钙化;

14. 免疫组织化学染色:绝大多数肿瘤细胞降钙素阳性;大多数病例CEA阳性。CgA、Syn、NSE、CD56常阳性,部分病例TTF-1和低分子CK阳性。肿瘤细胞可含多种神经内分泌物质,例如:生长抑素、前阿片黑皮质素衍生肽(其中一些伴有Cushing综合征)、蛙皮素/胃泌素一释放肽家族成员、神经降压素(神经紧张素)、组织胺酶、血清素(5-羟色胺)、儿茶酚胺

15. 具多种形态学亚型,但无临床意义:

1) 滤泡状

2) 梁状

3) 乳头状

4) 副神经节瘤样;

5) 双分泌型

6) 小细胞型

7) 巨细胞型

8) 透明细胞型

9) 包裹型

10) 嗜酸细胞型

11) 色素性

12) 鳞状型

13) 血管肉瘤样

免疫组织化学染色:

Calcitonin.

分子标记:

mutation in the RET proto-oncogene

鉴别诊断:

C细胞增生: “肿瘤性”和“反应性”增生两种。“肿瘤性”C细胞增生通常在HE切片中能观察到,而“反应性”类型则通常需要免疫组织化学证实。

“肿瘤性”C细胞增生(所谓:原位C细胞癌,或称原位髓样癌)是遗传性髓样癌的前驱病变,与RET原癌基因的种系突变有关。通常发生在两侧叶的上2/3的甲状腺组织内, C细胞增生可表现为局灶性、弥漫性或结节性多种形式,其共同特征是滤泡内见非典型C细胞团,可环绕滤泡分布而导致滤泡间隙的部分或完全消失。

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