结肠高分化神经内分泌肿瘤（NETs）
Well-Differentiated Neuroendocrine Tumor （NETs）of Colon
辛伟 夏成青
更新时间：2021-05-24 21:51:00
同义词（或曾用名）：类癌、不典型类癌
概述：
发病部位：结肠（近端多于远端）、直肠，以直肠最多见。
诊断要点：
1. 比较少见，所有胃肠高分化神经内分泌肿瘤中，结肠占5-10%，直肠占10-20%。多数位于中年及老年人。临床多数无症状，常规内镜下呈息肉状，可出现疼痛及出血。
2. 大体上呈小的、黄色病变，可呈息肉状，亦可较大、浸润性生长（可见溃疡）。
3. 组织学上细胞呈实性巢状、条状及缎带状排列，可出现腺泡状或腺样结构；
3.1 产5-羟色胺 NET 通常表现为实性岛状结果（A结构），另外可表现为腺管状（B结构）和梁状结构（C结构）；
3.2 L细胞NET常表现为梁状结构；
4. 肿瘤细胞轻-中度异型，胞质丰富，细胞核形态一致，染色质椒盐状；
5. NET一般无坏死或仅有点状坏死。
6. 组织学分级：根据核分裂像数及Ki-67指数，神经内分泌瘤可分为以下三级
NET,G1 核分裂像 < 2/2mm2且Ki-67指数<3%
NET,G2 核分裂像 2~20/2mm2和/或Ki-67指数3-20%
NET,G3 核分裂像 >20/2mm2和/或Ki-67指数>20%
(注： 2mm2相当于10个直径为0.5mm的高倍视野)
免疫组织化学染色：
1. EC -细胞NET CgA、Syn以及血清素（serotomin）呈弥漫强阳性，还可表达CDX2；
6.2 L-细胞 NETs 常表现为Syn、PYY、胶质蛋白（glicentin）和/或glp (GLP-1和GLP-2)弥漫性阳性，而CgA往往只局灶性阳性，部分病例可表达PAP。
分子标记：
鉴别诊断：
1. 腺癌：免疫标记synaptophysin及chromogranin均阴性。
2. 淋巴瘤：细胞黏附性较差，上皮及神经内分泌标记阴性。
预后：
患者预后主要取决于肿瘤的分级与分期：
1. 早期直肠NET和结肠NET总体生存时间的中位数分别为24.6年和21年；
2. 直肠低级别NETs的中位总生存时间为30年，但结肠只有大约12年；
3. 结直肠NET G3患者的中位总生存时间约为12个.
参考文献：
