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炎症性肠病相关性肿瘤

Inflammatory Bowel Disease-Associated Neoplasia(IBDAN)

更新时间:2018-05-06 17:20:00

概述:

IBDAN:长期的IBD(溃疡性结肠炎(UC)及克罗恩病(CD)结肠炎)导致的异型增生或结肠炎相关的癌(CAC),包括不确定异型增生(IND)、低级别异型增生(LGD)、高级别异型增生(HGD)及CAC。发生在IBD结肠炎的息肉状异型增生病变,异型增生相关病变或肿块(DALM)呈无蒂或斑块状,内镜无法切除;腺瘤样肿块(ALM)肉眼及镜下与锯齿状腺瘤类似,内镜下可切除。

发病部位:结肠、小肠。

诊断要点:

1. UC中异型增生占24%,高于克罗恩病(2-16%),CD结肠炎的CRC发生率与UC相似。伴CRC的IBD患者平均年龄约40-50岁,比普通型CRC早10-20年。异型增生常无症状,但可见出血。癌常无症状,少数表现阻塞。

2. 大体上扁平状(与周围黏膜很难区别,通常随机活检偶然被发现)、隆起息肉状(广基或有蒂)或结肠狭窄(CD患者的5-17%,其中7%为恶性;在UC结肠狭窄中恶性更高,可达30%)。

3. 组织上IBD相关的LGD胞核一致细长、笔杆状,核浆比高,可见小核仁,核膜光滑,轻微染色质聚集,核分裂轻度增多(不典型核分裂很少见),假复层胞核仅限于基底部。通常少量或无表面成熟分化(少许杯状细胞),“营养不良”杯状细胞可见无极性空泡状黏液,空泡出现在核下或核外侧。腺体增生及拥挤相对比较少,可见胞浆强嗜酸或锯齿状。

4. IBD相关的HGD胞核拉长、卵圆形、多形性及深染。核浆比明显增高,核膜不规则及染色质粗糙,大的显著的核仁,核分裂像增多及不典型核分裂(表面上皮常可见核分裂),核假复层明显,胞核多数可达腔面的1/2,隐窝形态、大小及结构不规则,隐窝可见分支及出芽、背靠背筛状结构出现,表面常呈绒毛状。

5. IBD相关IND为不能明确分开反应性或异性增生。炎症刺激时可出现重度不典型性,与真正的异型增生不易鉴别。组织切面方向较差时,会直接影响表面成熟与否的准确评估。染色不佳或切片较厚时不能很好地识别细胞及结构。

6. 结肠炎相关癌(CAC)界限不清或弥漫性生长,常为多灶,组织级别较高(低分化),多数呈黏液型,可见印戒样细胞癌。出现单个细胞、小腺或管状浸润,腺体大小不一及形态不规则,腔内可见坏死,周围出现促纤维间质反应,至少出现黏膜下浸润方可诊断为癌。低级别管腺状腺癌(LGTGA)属于独特的组织学亚型(占CAC的的11%),出现小至中等大圆形腺,温和、轻度不典型的立方上皮,少量或无促纤维间质反应,CK7反应阳性。

7. 息肉样异型病变(IBD中)伴LDG的腺瘤样改变,胞核增大深染,假复层位于靠近基底部1/2,异型增生出现在息肉茎部(不是IBD相关所必需,散发腺瘤亦可出现)。组织上区别散发腺瘤及IBD相关的息肉样LGD比较困难,区别时需结合内镜检查。

8. 免疫组化 反应性黏膜Ki67阳性位于隐窝基底部,上皮表面阴性。异型增生的Ki67显示表面上皮阳性。AMACR免疫标记可能有助于诊断,IND的14%阳性,LGD的96%阳性,HGD的80%阳性,CRC 的71%阳性。

鉴别诊断:

炎症反应性/再生上皮:可见表面成熟分化,深部隐窝杯状细胞/胞浆黏液,核假复层仅位于隐窝底部。

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