Cronkhite-Canada错构瘤性息肉
Hamartomatous Polyps of Cronkhite-Canada（CCS）
更新时间：2018-05-06 16:08:00
概述：
伴错构瘤性息肉病的罕见的非家族性综合征。
诊断要点：
1. 罕见，男女发病之比约2:1。临床可见吸收不良、蛋白丢失性肠病，胃肠道出血及肠梗阻，常伴有脱发、甲营养不良及白内障，色素沉着或片状白癜风，舌炎、味觉减退，胃肠恶性肿瘤风险明显增高，患病率可高达10-20%，以结肠常癌最见。
2. 大体上除食管外的全胃肠的弥漫性黏膜受累，结节状，宽基息肉样（囊性及透明变），切面显示凝胶状。
3. 组织上胃腺样结构显示显著的囊性扩张，固有层水肿、平滑肌增生及不定量的炎症，常累及胃窦，亦可见腺瘤样改变。
4.结肠隐窝囊性扩张，伴大量炎症细胞浸润，固有层水肿及炎性改变。
5. 临近息肉的黏膜显示囊性扩张。亦可出现腺瘤样改变。
鉴别诊断：
1.J幼年性息肉病：息肉之间扁平黏膜囊性扩张支持CCS，外胚层表现支持CCS并排除幼年性息肉病，SMAD4或 BMPR1A基因突变可见于大部分幼年性息肉病。
2. Ménétrier病：表现为显著小凹增生及无腺体囊性扩张。
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