1. 患病率约0.01%，原发性失弛缓症发生于儿童及年轻人（30-50岁），继发性常位于年长者。临床上年龄较大的儿童/成人可见进行性吞咽困难（固体及液体）、呕吐不消化食物、胸痛及烧心，年龄偏小的儿童可见厌食、生长迟缓、夜间咳嗽、窒息及吸入性肺炎。

2. 大体上远端缩小及狭窄、近端扩张，狭窄的区域长度常< 3.5 cm，病变的程度依赖于疾病的持续时间及严重程度，常可见停滞不前或部分消化的食物。

3. 组织上弥漫性肌间神经节细胞几乎完全缺失，肌间丛神经束周围慢性炎症及残留的神经节细胞，淋巴细胞大部分以CD3/CD8阳性的T细胞，疾病进展时淋巴的相对百分比降低，大部分为静止期或活性毒性T细胞，并混有嗜酸性粒细胞及少量浆细胞及肥大细胞。后期肌间炎症消退，表现纤维化及固有肌层嗜酸性粒细胞增多。

4. 远端梗阻的继发性改变可见固有肌层肥厚及内环层嗜酸性粒细胞增多，胞浆空泡变、营养不良性钙化及液化性坏死，可形成小平滑肌瘤。黏膜层鳞状上皮、基底细胞增生及乳头状瘤样增生，淋巴细胞性食管炎（上皮内淋巴细胞增多）。

5. 黏膜下淋巴细胞浸润，尤其位于导管腺周围，显著滤泡形成甚至可见生发中心，随着时间推移可见纤维化及狭窄。

1.反流性食管炎 ：（伴狭窄）黏膜改变相似，但无神经节细胞破坏。

2.硬皮病：蠕动障碍及远端扩张类似原发性失弛缓症。

3.弥漫性或远端食管平滑肌瘤病：缺乏神经节炎及黏膜改变。

4.继发性失迟缓症：药物损伤（酸或碱烧伤）引起的狭窄，退行性神经系统疾病（帕金森病、慢性特发性肠假性梗阻（无机械梗阻）、共济失调、神经纤维瘤病及医源性的迷走神经切断术后）。

5.假迟缓功能障碍（Pseudoachalasia）：肿瘤性常发生于老年人，初始表现吞咽困难及进行性消瘦，直接的浸润肌间神经丛或累计或破坏迷走神经，大部分为胃癌或贲门癌，或间接的副肿瘤综合征（大部分为小细胞癌）。其他的如淀粉样变、结节病或组织细胞增生症 X。