小肠微绒毛包涵体病
Microvillous Inclusion Disease（MVID） of Small Intestine
更新时间：2017-09-22 09:31:13
概述：
肠细胞的先天性缺陷导致表面微绒毛丢失及微绒毛包涵体的出现。
发病部位：小肠
诊断要点：
1. 属于常染色体隐性遗传性疾病，男女之比约1:2。出生时常见严重的腹泻，亦可2-3月之后腹泻（预后较好）。分泌型的腹泻常有生命威胁，新生儿体重减少30%，常见代谢性酸中毒及脱水。
2. 小肠内镜下表现常正常。
3. 组织上可见不定量绒毛萎缩，无隐窝增生。肠细胞胞浆顶端可见小空泡形成，无显著炎症改变。
4. 化学染色PAS染色显示肠上皮细胞胞浆顶端颗粒状染色。
鉴别诊断：
1. 乳糜泻：MVID缺无乳糜泻的炎症改变，无MVID中的上皮内淋巴细胞，乳糜泻一般不会出生时发病。
2. 自身免疫性肠病：MVID无自身免疫肠病的炎症改变。
3. 绒毛状肠病：可见特征性上皮绒毛，正常的PAS染色，无电子显微镜的微绒毛包涵体表现。
您还没有登录，请先登录
