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胃黏膜相关淋巴组织结外边缘区淋巴瘤

MALT Lymphoma of Stomach

更新时间:2017-09-22 13:31:22

概述:

由小B细胞淋巴细胞为主的各种类型细胞组成的低级别淋巴瘤,可见小至中等大中心细胞样细胞、单核样细胞、大的中心母细胞或免疫母细胞样细胞及浆细胞。

诊断要点:

1. 占所有B细胞淋巴瘤的7-8%,平均约61岁,男女发病之比约1:1.2。胃肠道为MALT淋巴瘤最常见的部位,原发性胃淋巴瘤中约50%为MALT淋巴瘤, 胃肠MALT淋巴瘤中约85%位于胃。小肠累及常为多灶,远端小肠受累多于近端。结肠累及相对少见(盲肠及直肠多见)。临床常见腹痛、溃疡、深 部肿块及体重减轻。

2. 大体上可见较大肿块伴或无溃疡,肿块周围胃或肠壁弥漫性增厚,少数可导致多发息肉样病变。

3. 组织学上以胞浆透明的小至中等大淋巴细胞(中心细胞样)为主,胞核轮廓轻度不规则,核仁模糊,胞浆相对丰富。可见单核样细胞,呈大细胞伴胞核不规则锯齿状,胞浆丰富,与中心细胞样细胞混合,可聚集分布。可见大细胞(中心母细胞或免疫母细胞样),胞核较大,染色质分散及显著的核仁,若此种细胞片状分布,应诊断为弥漫性达B细胞淋巴瘤。

4. 可见浆细胞分化,少数病例以该浆样细胞为主,

5. 可见淋巴上皮样病变,肿瘤性淋巴细胞浸润至上皮组织(胃腺或小肠隐窝),定义为≥3肿瘤性淋巴细胞聚集引起上皮的损害,为MALT淋巴瘤的典型特征但非特异性改变。

4. 淋巴瘤常与HP胃炎的反应性淋巴背景混合。

免疫组织化学染色:

肿瘤细胞表达全B细胞抗原如CD20、CD19、CD79a、PAX5,Bcl-2+,近半数表达CD43。有浆细胞分化病例,轻链可呈限制性表达。一般不表达CD5,IgD阴性。CD10和Bcl-6可显示残存滤泡(Bcl-2阴性),肿瘤细胞阴性。CD21、CD23、CD35可显示滤泡树突细胞网存在,Ki-67指数<20%。

分子标记:

IAP2-MALT/t(11;18)(q21;q21)

鉴别诊断:

1. HP胃炎:重度胃炎与早期MALT淋巴瘤的区别很具有挑战性,尤其是无肉眼大体异常(如明显肿块及溃疡等)。免疫化学、分子检测(重链基因重排)可帮助鉴别。针对疑似病例可诊断为“可疑为MALT淋巴瘤的不典型淋巴组织浸润”。

2. 滤泡淋巴瘤:MALT淋巴瘤混合反应性滤泡容易使诊断混淆,肿瘤性滤泡BCL-2阳性,同时表达滤泡中心细胞抗原(CD10及BCL-6)。

3. 套细胞淋巴瘤:反应性滤泡周围“套区”生长模式可类似MALT淋巴瘤,肿瘤细胞淋巴细胞CD5阳性及cyclin-D1阳性。

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