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胃恶性横纹肌样瘤

更新时间:2017-12-05 18:07:00

概述:

发生于肾外的形态学类似与肾脏恶性横纹肌样瘤

诊断要点:

 1.多见于婴幼儿和儿童,也可发生于成年人,主要见于颈肩部、躯干、脊柱旁和四肢,大体表现为结节状或不规则形肿块,无包膜,质软,常伴有出血和坏死;
2.镜下见巢状或实性片状分布的圆形或多边形横纹肌样细胞组成,细胞粘附性差,胞浆透明或嗜酸性,胞核大伴显著的核仁。
3.瘤细胞胞质丰富,嗜伊红色,内含PAS阳性的球形毛玻璃样包涵体;核大,偏位,圆形、卵圆形或肾形,空泡状,核仁突出,核分裂像多见;
4.部分病例间质呈黏液样变,可伴有坏死。

免疫组织化学染色:

vimentin、cytokeratin及EMA/MUC1阳性,CEA阴性。

鉴别诊断:

预后:

具有高度侵袭性和致命性的肿瘤,预后不好
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