| 工具

涎腺多态性腺癌

Salivary polymorphous denocarcinoma

夏成青

更新时间:2022-10-04 23:57:00

同义词(或曾用名):涎腺多形性低度恶性腺癌

概述:

以细胞学的一致性、形态学的多样性、浸润性生长、低转移潜能为特征的涎腺上皮性恶性肿瘤。2022年第五版WHO 头颈部肿瘤分类将其分为传统型(the conventional subtype)和筛状型(cribriform subtype,或称为涎腺筛状腺癌cribriform adenocarcinoma of salivary gland),本网站将涎腺筛状腺癌作为独立的肿瘤进行介绍。

发病部位:多发生于腭,其他部位包括颊黏膜、磨牙后区、上唇、舌根。大涎腺、泪腺、鼻咽部和鼻腔不常见。

诊断要点:

1.是口腔内第二位常见的恶性肿瘤,多见于老年人,女性多见,腭部无痛性肿块是最常见的症状。
2.肿瘤常为实性,界限清楚但无包膜的分叶状结节,平均直径2.2cm。
3.主要组织学特征是细胞形态单一,但组织结构呈多样性,浸润性生长,其主要结构有:
1)小叶状
2)乳头或囊性乳头状
3)束状、实性
4)梁状或小导管样结构,内衬单层立方细胞

5)肿瘤周边有时呈流水或旋涡样形态

6)筛状,有时相似于腺样囊性癌(筛状亚型)
4.肿瘤细胞小至中等,形态一致,胞质少、核稍深染、均一,形态一致,温和,卵圆形,染色质开放,偶尔见小核仁和核沟。核分裂和坏死不常见。
5.肿瘤细胞形成同心的漩涡状或靶环状,围绕血管或神经。局部可见嗜酸性粒细胞、透明细胞、鳞状细胞或黏液细胞。

6. 间质可见黏液样变和玻璃样变区域。
7. 肿瘤侵犯邻近软组织,嗜神经现象常见。腭部和下颌处肿瘤可侵犯邻近骨组织。

免疫组织化学染色:

CK7100%阳性,97-100%病例S100阳性,vim绝大多数病例阳性,78-100%的病例p63阳性,但p40阴性,CD117(60%),CEA(54%),可有GFAP(15%)、MSA(13%)、EMA(12%)阳性。

分子标记:

78-89%的病例具 PRKD1 p.Glu710Asp ;

6-11%的病例PRKDI、PRKD2或PRKD3中的一个重排

鉴别诊断:

1.多形性腺瘤:界限清楚,由增生的间质、上皮和肌上皮细胞构成。典型良性浆细胞样肌上皮细胞很少见于多形性低度恶性腺癌。GFAP染色有助于鉴别。

2.腺样囊性癌:由基底样细胞构成,而多形性低度恶性腺癌的细胞为立方或柱状,有泡状核且常有明显嗜酸性胞质,未见细胞核的多形性、坏死及增多的核分裂。

预后:

多形性低度恶性腺癌总生存率很高。有研究显示局部复发率在9%-17%,区域淋巴结转移率在9%-15%。远处转移很少有报道。10年生存率94-99%。

治疗:

治疗为彻底切除。有颈淋巴结肿大者应加颈清扫术。

参考文献:

2022年第五版WHO头颈部肿瘤分类
您还没有登录,请先登录

大伽病理

关于我们 | 加入我们 | 广告与服务 | 友情链接 | 网站管理 | 网站地图

© 2017 All Rights Reserved. 杭州大伽信息技术有限公司 版权所有 | 联系电话:13396585932

大伽病理网备案/许可证编号:浙ICP备19012671号


扫描下载APP客户端

扫描关注微信公众号