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涎腺淋巴上皮癌

Lymphoepithelial Carcinoma

更新时间:2017-08-23 16:32:18

同义词(或曾用名):淋巴上皮瘤样癌、恶性淋巴上皮病变、伴淋巴样间质的未分化癌、未分化癌、癌在淋巴上皮病变中

概述:

是一种伴明显的非肿瘤性淋巴浆细胞浸润的未分化癌。

发病部位:约80%的病例发生在腮腺,其次是颌下腺。

诊断要点:

1.罕见,年龄分布广,从10岁至90岁,多数发生在40-50岁,男性稍多见。临床表现为腮腺或颌下腺肿胀(可以长期存在,最近快速增大),伴或不伴疼痛。
2.肿瘤可有清楚边界或直接侵犯周围腺体和腺外软组织,切面鱼肉样、实性,大小在1-10cm;
3.肿瘤细胞呈浸润的片状、岛状和索条状分布,之间为丰富的淋巴细胞浸润间质。
4.肿瘤细胞边界不清,呈合体细胞样,淡染的嗜酸性胞质,椭圆形泡状核,染色质空,明显的核仁。细胞核大小有中等的变异。核分裂和坏死通畅容易见到。有时肿瘤细胞较大,呈梭形,束状排列。
5.肿瘤中有丰富的淋巴细胞和浆细胞浸润,常伴反应性淋巴样滤泡。淋巴样成分有时特别显著,以至于肿瘤的上皮性性质不易识别。
6.有些病例的肿瘤岛中有丰富的组织细胞,呈满天星样。
7.其他不常见的表现有非干酪样肉芽肿,伴或不伴多核巨细胞、淀粉样物沉积,肿瘤岛中囊肿形成、周围神经浸润和淋巴血管浸润。
8.电镜见鳞状分化特点,有桥粒和张力细丝。

免疫组织化学染色:

肿瘤细胞呈panCK和上皮膜抗原阳性。EBVLMP-1的阳性不一,EBER原位杂交常阳性。

鉴别诊断:

1.淋巴上皮性涎腺炎:无明确的细胞的非典型性,有基底膜样物质,无结缔组织增生性间质,与EBV无关。

2.腺淋巴瘤:明确的或少许腺体形成,无细胞的非典型性,无结缔组织增生性间质,与EBV无关。

3.鼻咽癌:诊断涎腺淋巴上皮癌前应彻底检查鼻咽部和活检,以排除鼻咽癌转移。

预后:

有向局部淋巴结扩散的倾向。就诊时,可发现高达20%的患者发生远处转移,倾向转移至肺、肝、骨和脑。5年生存率为75-86%。

治疗:

采用手术(包括颈清扫)和放疗联合治疗。
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