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间叶性软骨肉瘤

Mesenchymal chondrosarcoma (MCSA)

刘正智 夏成青

更新时间:2018-02-07 21:40:00

概述:

发生在骨的不常见的高级别软骨肉瘤,少数位于软组织。

发病部位:多数位于颅面骨(尤其颌骨),亦可累及脊椎、肋骨、骨盆及长骨,长骨的肿瘤多位于骨干。

诊断要点:

1. 发病年龄广泛,肿瘤常呈肿大包块或可伴疼痛,诊断之前症状可持续数年。

2. X线显示破坏性溶骨性改变伴点状钙化,边缘界限欠清,骨膜反应不明显,可出现皮质破坏并向软组织延伸,有时可见显著骨膨胀及皮质增厚。

3. 大体上呈孤立性、实性,质硬,呈灰黄色及鱼肉样,散在沙粒感,常位于髓腔内,可见皮质破坏并浸润软组织。肿瘤多数大于5cm。

4. 镜下见小蓝细胞,圆形、卵圆形或梭形细胞片状增生,胞核深染,胞浆稀少。

5. 低至中等细胞密度的透明软骨岛散在分布。基质与细胞界限分明或与小细胞混合。软骨可骨化。

6. 多数病例可见类似骨的细胞外基质。

7. 血管成分可呈血管外皮细胞瘤样改变。

免疫组织化学染色:

软骨细胞表达vimentin及S100,小蓝细胞表达vimentin、CD99、LEU-7、NSE及SOX9。尤文肉瘤/PNET及骨肉瘤也可表达SOX9,应注意鉴别。

鉴别诊断:

1. 尤文肉瘤/PNET:无肿瘤性软骨,可FLI-1阳性,常存在t(11;22)。

2. 小细胞骨肉瘤:显示肿瘤性成骨。

3. 恶性淋巴瘤:常无软骨成分,显示淋巴标记阳性。

4. 横纹肌肉瘤:表达横纹肌标记(MYOD1及myogenin)。

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