骨淀粉样瘤
Amyloidoma
更新时间：2017-09-23 11:03:47
概述：
组织中淀粉样物质沉积
发病部位：脊椎及颅骨常受累
诊断要点：
1. 骨肿瘤性淀粉样瘤罕见，继发于长期透析的肌腱-滑膜组织淀粉样物沉积越来约常见。主要见于老年人，男性发病多见。临床上淀粉样物沉积呈散在或局灶，肿瘤性淀粉样物沉积的骨骼内局灶沉积导致影像学的异常。患者可出现疼痛及有时病理性骨折，当颅骨及脊椎受累时可见神经症状。
2. X线显示囊性膨胀性病变，边界清或不清。MR显示骨及软组织受累（尤其当脊椎受累时），可显示T1及T2加权像的低信号强度。
3. 绝大多数骨淀粉样瘤继发于浆细胞骨髓瘤或淋巴浆细胞淋巴瘤。
4. 组织上骨内可见非细胞性无定形嗜酸性物质沉积，亦可出现在血管壁，周围可被组织细胞包绕及巨细胞反应伴淋巴浆细胞浸润，可类似淀粉样小体，可逐渐钙化及骨化。血液透析相关的淀粉样物沉积在关节附近。
5. 组织化学染色 刚果红染色呈阳性，光镜下显示橙红色，偏振光显微镜显示苹果绿双折射。甲酚固紫显示阳性。
免疫组织化学染色：
AL淀粉样物显示κ及λ阳性，AA淀粉样物显示淀粉样A蛋白阳性，β-2淀粉样物沉积显示β-2-microglobulin阳性。
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