蜡泪样骨病
Melorheostosis
更新时间：2017-08-23 17:02:47
同义词（或曾用名）：Leri病
概述：
皮质骨局部弥漫性增厚的罕见非遗传性疾病，常与硬皮病样皮肤改变及血管病变（如动静脉及淋巴管畸形）相伴随。
发病部位：累及骨内膜及骨膜表面，中轴骨罕见，几乎不发生在颅面骨。
诊断要点：
1. 极其罕见，无性别优势，常见于青少年或年轻成人。临床可见疼痛、畸形、肢体长短不一，运动受限等。
2. X线显示皮质增厚，沿皮质呈波纹状，常比作蜡滴在骨表面（“滴蜡”模式）。MR检测的硬化性骨在T1加权像显示低信号强度。T2加权像的硬化区域显示信号强度减弱，无显著的骨髓水肿及骨破坏，相关的软组织病变显示高信号强度。CT显示致密皮质硬化，软组织病变可能与异常骨组织相关。
3. 大体上皮质增厚及不规则。
4. 组织上增厚的皮质骨由编织骨及层状骨组成，可见皮下及关节旁纤维化及钙化。
鉴别诊断：
1. Camurati-Engelmann病：属于常染色显性遗传，双侧对称性分布，累及长管状骨及通过膜内化骨的骨形成（如颅骨）。影像学上无“泪滴”状改变。
2. Ribbing病：主要累及长骨的骨干，无皮质受累，青春期后发病，属于常染色隐性遗传。
3. 髄内骨硬化：无皮质增厚，常累及胫骨中段。
4. 骨Paget病：常累及整个骨，而非局限于皮质。
5. 骨瘤：具有相似的影响学特点，但病变局限。
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