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骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症

Langerhans cell histiocytosis (LCH)

更新时间:2017-08-23 17:04:52

同义词(或曾用名):嗜酸性肉芽肿 / eosinophilic granuloma (EG)

概述:

朗格汉斯细胞组织细胞增生

发病部位:可发生在任何骨骼,多数位于颅面骨。

诊断要点:

1. 罕见,占不到骨肿瘤的1%,男女发病之比约2:1,较大时可见病理性骨折。

2. X线显示界限清楚的溶骨性病变,少数界限欠清,类似骨髓炎,可见死骨。颅骨的不均匀受累可见散在“穿孔样”病变,导致“斜切边缘”外观。皮质受累可引起骨膜反应性改变。

3. 大体上界限清楚,灰黄色,质软,直径1-5cm。

4. 组织上增生的朗格汉细胞为直径10-15μm的圆形或卵圆形组织细胞,聚集、片状或散在分布,胞浆嗜酸,核位于中央,卵圆形或咖啡豆样胞核,染色质细腻,核仁小,核膜薄,可见纵行核沟。

5. 多数朗格汉细胞呈单个核,亦可见多核,无不典型核分裂,可见不定量嗜酸性粒细胞均匀分布或簇状聚集,亦可见其他包括淋巴细胞、浆细胞、巨噬细胞、中性粒细胞及破骨细胞型巨细胞炎症细胞,少数可见坏死。

免疫组织化学染色:

朗格汉细胞表达CD1a、S100及langerin。

鉴别诊断:

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