1. 不常见，可见于所有年龄段，多见于30-40岁，男性发病多见。临床常见受累骨的疼痛，部分肿瘤偶被发现。

2. X线显示边缘清晰的溶骨性病变，可延伸至软组织，常发生在短管状骨及脊椎。CT显示硬化性边缘的溶骨性病变，无内部钙化基质，可见蜂窝状结构，可表现侵袭性伴软组织延伸。

3. 大体上肿瘤较软，呈实性及红色，出血性改变，边界相对清楚，常导致骨膨胀，可侵蚀皮质及向软组织延伸伴推挤性边缘，肿瘤直径大小1至数厘米。

4. 镜下呈分叶状生长方式，界限清楚或呈浸润性生长，上皮样内皮细胞呈多边形，可见丰富致密嗜酸性胞浆，常见1个或多个胞浆内空泡，可含有完整或碎片状红细胞，邻近细胞的空泡可融合及形成不同分化程度的血管腔，可形成大量结构完好的血管。

5. 上皮样内皮细胞凸向腔内呈“墓碑”或“鞋钉”状。

6. 细胞可呈实性索状及片状增生，胞核呈卵圆形或肾形、多叶状，有时可见核裂，染色质细腻分散。

7. 间质可见大量炎症细胞，包括嗜酸性粒细胞及浆细胞。

8. 无透明玻璃样或黏液样基质。

9. 免疫组织化学染色肿瘤细胞表达常见的内皮细胞分化标记，CD31、factor VIII及FLI-1呈不同程度阳性，而CD34呈阴性。约50%呈角蛋白及EMA阳性，可弥漫及强阳性。

1. 上皮样血管内皮瘤：上皮细胞常呈索状，显示更明显细胞异型性，重要的特征为可见透明或软骨样基质，可见t(1;3)(p36;q25)，产生WWTR1-CAMTA1基因融合，上皮样血管瘤无上述改变。

2. 上皮样血管肉瘤：显示明显细胞异型性及核分裂增多（包括不典型核分裂）。

3. 转移性癌：显示明显细胞不典型性，内皮标记阴性。