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骨脂肪肉瘤

Liposarcoma

更新时间:2017-08-23 17:10:22

概述:

伴脂肪表型的极其罕见的骨原发性恶性肿瘤。

发病部位:常发生在长骨,多位于股骨及胫骨,可发生在骨干、干骺端及骺端。

诊断要点:

1. 极其罕见,多为个案报道,所有年龄均可受累,多数为成年人,男性发病稍偏多,临床表现痛性包块。

2. X线 可界限清楚或边缘欠清,呈侵袭性表现。

3. 大体上高分化脂肪肉瘤较大,叶状,切面呈黄色;黏液/圆形脂肪肉瘤的切面呈黏液及凝胶状;多形性脂肪肉瘤可呈黄色,大体上类似脂肪性肿瘤,亦可以实性为主(类似高级别肉瘤)。

4. 组织上与发生在软组织的不同类型脂肪肉瘤具有相似的组织学特点,包括高分化、黏液样及多形性脂肪肉瘤。

5. 高分化脂肪肉瘤由片状成熟性脂肪细胞组成伴散在胞核增大、深染及不规则的肿瘤细胞,可见散在脂肪母细胞,呈圆形、透明的胞浆空泡使胞核呈扇形。

6. 黏液样脂肪肉瘤的黏液基质中可见轻度不典型卵圆形及梭形细胞;

7. 圆形脂肪肉瘤主要由圆形细胞组成,可见分支状血管,散在脂肪母细胞。

8. 多形性脂肪肉瘤可见大的多形性细胞片状增生,肿瘤细胞胞浆嗜酸或充满圆形透明空泡,常见大量核分裂,胞浆内含有大小不一的膜包围性脂滴。

9. 免疫组织化学染色高分化脂肪肉瘤表达MDM2及CDK4,成熟脂肪细胞表达S100。

10. 细胞遗传学高分化脂肪肉瘤可见巨环染色体及超数环染色体,导致MDM2及CDK4的扩增。黏液及圆形脂肪肉瘤显示t(12;16)(90%),导致DDIT3 (CHOP) 及FUS (TLS)基因融合,少数显示t(21;22)。

免疫组织化学染色:

高分化脂肪肉瘤表达MDM2及CDK4,成熟脂肪细胞表达S100
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