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骨肌纤维瘤病

Myofibromatosis of the bone

更新时间:2017-08-23 17:14:45

同义词(或曾用名):婴儿肌纤维瘤病

概述:

病变多发,由温和梭形细胞组成的不常见的良性肿瘤,显示肌纤维母细胞性分化。

发病部位:可累及骨骼及骨外的皮肤、软组织及内脏。常累及颅骨、颌骨、肋骨及骨盆;发生在长骨时常位于干骺端中央。

诊断要点:

1. 罕见,多见于婴幼儿,成人罕见,男性发病多于女性。临床可无症状,病变可触及,可表现疼痛及引起病理性骨折。

2. X线呈良性表现,卵圆形或细长形,透光性及偏心性,周围可见硬化性边缘,可侵蚀骨或骨被膨大。MR显示T1加权像的低信号强度及T2加权像的异质性。CT显示界限清楚的溶骨性病变。

3. 大体上界限清楚,实性及灰白色。

4. 组织上中央区域由片状小圆细胞组成伴显著血管成分,含有血管外皮细胞瘤样血管结构。核分裂活跃及坏死,常见营养不良性钙化。

5. 上述的中央区域周围可见交叉束状、肥胖梭形细胞,后者胞核末端圆钝及明显嗜酸性胞浆,类似平滑肌细胞。

免疫组织化学染色:

梭形细胞及圆形细胞成分呈vimentin、SMA及MSA阳性,梭形细胞CD34阴性。

鉴别诊断:

1. 低级别纤维母细胞肉瘤:细胞更丰富及明显细胞异型性,显示浸润性生长。

2. 纤维结构不良:显示肿瘤骨不规则沉积。

3. 韧带样纤维瘤:肿瘤细胞宽束状排列及无肌纤维瘤中的结节状生长方式,无血管外周细胞瘤样血管结构。

4. 嗜酸性肉芽肿及非骨化性纤维瘤:影像学上需要鉴别,但病理上易被区别开。

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