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卵巢成熟性畸胎瘤

Mature Teratoma of the Ovary

更新时间:2017-08-21 13:34:12

同义词(或曾用名):良性畸胎瘤、成熟性囊性畸胎瘤、皮样囊肿

概述:

由来源于2个或3个胚层的成熟组织组成的良性肿瘤。

发病部位:卵巢

诊断要点:

1. 成熟性囊性畸胎瘤中的不同组织呈有序的器官样排列,形成皮肤、支气管和胃肠道组织,还有骨和其他结构,部分小的肿瘤可完全由皮肤结构衬覆;

2. 皮肤由角化鳞状上皮组成,常含有伴有脂肪的丰富的皮脂腺及小汗腺,部分肿瘤可见脂质肉芽肿样、脂肪坏死样、筛样或囊样积气症样结构可相当突出,常有毛发及其他皮肤附属器;

3. 皮样头节附近区域含有大量来源于三个胚层的不同组织,以鳞状上皮和其他皮肤衍生物为代表的外胚层组织通常最丰富,也可见到脑组织、神经胶质、神经组织、视网膜、脉络丛及神经节;少数病例中,神经胶质可高度富于细胞似低级别胶质瘤;

4. 中胚层组织以骨、软骨、平滑肌及纤维脂肪组织为代表;

5. 内胚层组织以胃肠和支气管的上皮及腺体、甲状腺和涎腺组织为代表;

6. 除了甲状腺组织,其他类型内分泌组织在成熟性囊性畸胎瘤罕见,但是出现垂体、肾上腺和甲状旁腺组织已有报道,偶尔成熟性囊性畸胎瘤内可见有功能的内分泌组织形成的腺瘤;

7. 成熟性实性畸胎瘤完全由来自于三个胚层的成熟组织构成,必须对肿瘤进行彻底检查和充分取材,因为含有未成熟成分会完全改变肿瘤的预后,肿瘤中最常见的神经源性成分常常带来诊断困难,因为可能未辨别出其成熟性质。偶尔,成熟性实性畸胎瘤可有腹膜种植,全部由成熟神经胶质组织组成(神经胶质瘤病),出现这些种植病灶并不影响预后。

免疫组织化学染色:

神经上皮(成熟及不成熟)显示GFAP、NSE及S100阳性,不成熟神经上皮及间叶组织显示SALL4阳性(成熟成分多数呈阴性,肠上皮除外),OCT4及pax-6显示不成熟神经上皮阳性,而成熟神经上皮常显示CD56阳性。

鉴别诊断:

胎中胎:成熟性囊性畸胎瘤必须与罕见的胎中胎区别,后者最可能由于包含了单卵双羊膜双胎中的一个所致。胎中胎可通过以下特征与畸胎瘤鉴别,即位于腹膜后,有脊椎结构,伴有肢芽形成,且有发育完善的器官系统。

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