脑膜纤维肉瘤
Fibrosarcoma
更新时间：2017-08-23 14:14:33
概述：
伴胶原形成的不能归入其他恶性分类的恶性梭形细胞肿瘤，主要是排他性诊断。
发病部位：硬脑膜、颅骨
诊断要点：
1. 不足颅内肿瘤的1%，所有年龄均可受累，男女发病机率均等。临床表现根据部位而定。
2. 大体：切面肉样伴出血、囊性变及坏死。
3. 组织学：呈鱼骨样结构，少数席纹状，富于胶原的间质，单形性梭形细胞，核浆比高，少数可多形性及多核细胞，部分可见坏死。
免疫组织化学染色：
免疫组化： Vimentin (+)、S100(-)、Leu-7(-)、EMA(-)、ALK1(-)及cytokeratin (-)
鉴别诊断：
1. 间变性脑膜瘤（WHO III级）：常保留脑膜瘤样区域，无鱼骨样排列，局灶SSTR2A及EMA阳性或缺如，部分病例可见Cytokeratins阳性。
2. 血管外皮瘤及孤立性纤维性肿瘤：无结构的结构，无鱼骨样结构，双相分化伴少细胞的区域，可见薄壁鹿角样血管，CD34阳性及STAT6核阳性。
3. 胶质肉瘤：胶质成分的GFAP阳性。
4. 恶性外周神经鞘膜瘤：与外周神经相关，多数S100阳性。
5. 富于细胞的神经鞘瘤：与外周神经相关，神经鞘相关细胞学特点，无鱼骨样结构，广泛的S100及SOX10（核）阳性。
6. 婴儿促纤维增生神经胶质肿瘤：显著的促纤维增生，小的神经节细胞及玻璃样星形胶质细胞，无鱼骨样结构，GFAP、synaptophysin及chromogranin阳性。
7. 黑色素细胞性肿瘤：S100、HMB-45及Melan-A阳性。
8. 炎症性肌纤维母细胞性肿瘤：大量淋巴浆细胞，ALK阳性。
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