婴儿促结缔组织增生性神经节细胞胶质瘤
Desmoplastic Infantile Ganglioglioma
夏成青
更新时间：2019-01-11 15:02:00
概述：
诊断要点：
1. 通常见于婴儿，可见巨头及癫痫发作。
2. 大体：一般较大，与周围脑组织分界清晰，大囊性改变，质硬，可与血管融合，可附着于硬脑膜。
3. 组织：可见促纤维增生性间质中梭形神经胶质细胞，肥胖星形细胞伴玻璃样胞浆，梭形细胞可呈束状或席纹状排列。小的神经节细胞单个或小簇状分布，常很难与肥胖星形细胞区别。
4. 部分病例可见神经节细胞伴嗜酸性颗粒小体。无神经节细胞的肿瘤被称为婴儿促纤维增生性星形细胞瘤（DIA），不能等同于其他星形细胞瘤伴促纤维结缔组织增生。
5. 部分病例的小细胞成分可见核分裂活跃、微血管增生，甚至出现坏死。
免疫组织化学染色：
鉴别诊断：
1. 神经节细胞胶质瘤（经典型）：位于老年患者，肿瘤较小，大的神经节细胞及嗜酸性颗粒小体，血管周围淋巴细胞浸润。
2. 脑膜瘤：婴儿罕见，需要与纤维亚型鉴别，但常无囊性改变，EMA阳性。
3. 原始神经外胚层肿瘤：无大囊或促纤维增生性胶质细胞成分。
4. 多形性黄色瘤样星形细胞瘤：促结缔组织增生不明显，表现为多形性及黄色瘤样肿瘤细胞，血管周围淋巴细胞浸润，嗜酸性颗粒小体，可见皮质浸润。
5. 脑膜肉瘤：恶性多形性梭形细胞，富于网状蛋白，GFAP及S100阴性。
6. 毛细胞性星形细胞瘤：海绵状微囊成分，促纤维增生成分较少，可见Rosenthal纤维及嗜酸性颗粒小体。
