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中枢神经细胞瘤

Central Neurocytoma

更新时间:2019-01-08 15:14:00

概述:

来自室间孔附近的神经元的高分化的脑室内肿瘤,属于WHO II级。

诊断要点:

1. 临床可见颅内压增高的症状,少数可见脑室内出血。

2. 组织上均匀一致的细胞片状或叶状分布,人为的核周空晕呈少突胶质细胞瘤样改变;

3. 室管膜样血管周围假菊形团样无核的区域及或大片神经纤维网。常见微小钙化,周围少量间质中纤细的血管,少数可见神经节细胞分化。Ki-67阳性指数> 2或3%提示不典型神经细胞瘤,其中核分裂增多(常≥3/10 HPF),轻度不典型性,部分病例可见微血管增殖及坏死。

免疫组织化学染色:

神经元及血管周围假菊形团样大片神经纤维网区域Syn呈阳性,NeuN阳性或阴性,Chromogranin-A阴性(内陷的正常神经节细胞阳性)。

鉴别诊断:

1. 少突胶质细胞瘤:无脑室内受累,弥漫性浸润伴“继发性结构”, 1p/19q共同丢失。

2. 胚胎发育不良性神经上皮瘤样的透明隔肿瘤:细胞稀疏,黏液样背景,synaptophysin阴性。

3. 室管膜下巨细胞星形细胞瘤:大的梭形至上皮样细胞。

4. 室管膜瘤(尤其透明细胞亚型):发生在幕上时往往位于脑室旁,而不是在脑室内,肿瘤细胞核常有核裂或分叶核,细胞呈非单形性,血管周围假菊形团突起较经典型粗糙,GFAP(+),EMA阳性(核周点状微腔)。

5. 松果体细胞瘤:大的松果体细胞瘤样菊形团,无细胞单形性。

6. 原始神经外胚层肿瘤:富于细胞,恶性细胞学特点,核分裂活跃及Ki67阳性指数较高。

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