中枢神经细胞瘤
Central Neurocytoma
更新时间：2019-01-08 15:14:00
概述：
来自室间孔附近的神经元的高分化的脑室内肿瘤，属于WHO II级。
诊断要点：
1． 临床可见颅内压增高的症状，少数可见脑室内出血。
2． 组织上均匀一致的细胞片状或叶状分布，人为的核周空晕呈少突胶质细胞瘤样改变；
3． 室管膜样血管周围假菊形团样无核的区域及或大片神经纤维网。常见微小钙化，周围少量间质中纤细的血管，少数可见神经节细胞分化。Ki-67阳性指数> 2或3%提示不典型神经细胞瘤，其中核分裂增多（常≥3/10 HPF），轻度不典型性，部分病例可见微血管增殖及坏死。
免疫组织化学染色：
神经元及血管周围假菊形团样大片神经纤维网区域Syn呈阳性，NeuN阳性或阴性，Chromogranin-A阴性（内陷的正常神经节细胞阳性）。
鉴别诊断：
1. 少突胶质细胞瘤：无脑室内受累，弥漫性浸润伴“继发性结构”， 1p/19q共同丢失。
2. 胚胎发育不良性神经上皮瘤样的透明隔肿瘤：细胞稀疏，黏液样背景，synaptophysin阴性。
3. 室管膜下巨细胞星形细胞瘤：大的梭形至上皮样细胞。
4. 室管膜瘤（尤其透明细胞亚型）：发生在幕上时往往位于脑室旁，而不是在脑室内，肿瘤细胞核常有核裂或分叶核，细胞呈非单形性，血管周围假菊形团突起较经典型粗糙，GFAP(+)，EMA阳性（核周点状微腔）。
5. 松果体细胞瘤：大的松果体细胞瘤样菊形团，无细胞单形性。
6. 原始神经外胚层肿瘤：富于细胞，恶性细胞学特点，核分裂活跃及Ki67阳性指数较高。
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