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间变型星形细胞瘤

Anaplastic Astrocytoma(AA)

更新时间:2019-01-11 15:56:00

概述:

核分裂活跃的浸润性星形细胞瘤,由II级星形细胞瘤转化或新发的肿瘤,属于WHO III级。

发病部位:位于大脑半球及丘脑(儿童及成人)、脑干(儿童)、小脑(成人,罕见)及脊椎(成人及儿童,不常见)。

诊断要点:

1. 临床表现:大脑浅部病变引起的癫痫,根据病变部位而定的神经功能的缺损,颅内压增高的症状及体征。

2. 大体肿瘤膨胀性扩张,质地呈肉样(富于细胞)。

3. 组织上细胞中度至重度增多,与胶质母细胞瘤及II级星形细胞瘤有重叠。

4. 细胞呈裸核至中等量胞浆,肥胖细胞型胞浆较丰富,或呈单一温和、胞浆稀少的小细胞。

5. 不同程度的胞核不典型性,相对温和的与II级星形细胞瘤有交叉,显著不典型性的与胶质母细胞瘤重叠,核分裂可见至易见;

6. 少数可见钙化,血管周围淋巴细胞浸润,少数可见神经分化(synaptophysin阳性的神经纤维网及Neu阳性的神经元)及PNET样组织(胶质母细胞瘤中常见)。

免疫组织化学染色:

Nestine、Olig2阳性, IDH1 R132 H多数病例阳性,少数病例的P53弥漫阳性,IDH-1阴性(与预后差相关),Ki-67阳性指数约5-15%。IDH1/2突变的肿瘤中ATRX核表达缺失,而无IDH1/2突变的ATRX核表达保留。

鉴别诊断:

1. 反应性胶质细胞增生:细胞量轻度至中度,细胞均匀一致,无或轻微细胞不典型,可见放射状突起,胞浆中等量至少量,Ki67指数较低。

2. 脱髓鞘病:边界锐利,可见多数巨噬细胞及血管周围淋巴细胞,核分裂偶见,伴微核的星形细胞。

3. 进行性多灶性白质脑病:与免疫抑制相关,巨噬细胞的背景,病毒致细胞病变效应及奇异形星形细胞,SV40、JC病毒免疫标记及原位杂交阳性,偶见核分裂。

4. II级星形细胞瘤:核分裂不活跃,细胞不典型及Ki67阳性指数偏低。

5. 胶质母细胞瘤:肿瘤较多伴中心性坏死,微血管增生。

6. 间变少突胶质细胞瘤:圆形一致的细胞均匀分布,常可见II级的经典少突胶质细胞瘤,多数可见1p/19q共丢失。

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